发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状
a******W 2014-11-26 13:01
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿伴随贫血、黄疸、血尿、出血倾向和疲劳等症状。由于该疾病可能引起严重并发症，建议及时就医以进行准确诊断和治疗。
1.贫血
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，由于红细胞膜缺陷导致其寿命缩短，在骨髓中无效造血和溶血性贫血。贫血会导致血液携氧能力下降，影响全身各组织器官的供氧，从而引发一系列临床表现，如乏力、心悸、面色苍白等。
2.黄疸
当红细胞破坏加速超过骨髓造血代偿时，会产生大量的含铁血黄素，这些含铁血黄素会被肝细胞摄取并转化为胆红素，进而出现黄疸。黄疸通常表现为皮肤和眼白部分变黄，是阵发性睡眠性血红蛋白尿发展到一定阶段的特征之一。
3.血尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿患者存在遗传性或获得性红细胞膜缺陷，这使得红细胞易于在脾脏和其他单核-巨噬细胞系统中被破坏。受损的红细胞会释放出内容物，包括血红蛋白，这些物质可能会导致肾小管堵塞和血尿。血尿可能伴有不同程度的腰痛，有时甚至会出现肉眼可见的红色尿液。
4.出血倾向
阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的红细胞寿命缩短，容易发生溶血，导致血红蛋白数量减少，而血红蛋白数量减少会影响凝血功能，使血液凝固障碍，增加出血的风险。出血倾向可能表现在任何部位，但常见于牙龈、皮肤和黏膜。
5.疲劳
阵发性睡眠性血红蛋白尿患者由于长期慢性溶血状态，红细胞数量减少，携氧能力降低，无法满足机体代谢需要，所以会出现疲劳的情况。这种疲劳感往往伴随着活动后加剧，休息后难以缓解。
针对阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状，可以进行血常规、血生化以及骨髓穿刺等检查以评估病情。治疗措施可能包括输血、免疫抑制剂或骨髓移植。患者应避免剧烈运动，保持充足休息，饮食上需注意补充叶酸和维生素B12，以支持红细胞生成。
2024-02-13 21:38
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医生回答(1)
王春晓 主治医师 三甲
提问
尿内含有游离血红蛋白而无红细胞，或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象，反映了血管内有超出正常的溶血。阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者，输血也可诱发溶血;冷凝集素综合征可因输血而导致溶血加速，若必须输血应输生理盐水洗涤过的红细胞悬液，一般对症治疗应补充体液以维持足够的尿量，对严重的血红蛋白尿，可用碳酸氢钠使尿液保持碱性，注意电解质的平衡。
2014-11-26 13:01
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
