发病时间：不清楚
类天疱疮
补充说明：类天疱疮
a******W 2014-11-29 10:20
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
类天疱疮是一种慢性、自身免疫性大疱性皮肤病，皮肤上出现紧张的水疱和大疱，由针对基膜带分子的自身抗体引起。
类天疱疮是由体内产生针对基膜带蛋白的自身抗体导致的皮肤黏膜组织损伤。基膜带蛋白包括BP180和LAM5γ2，这些蛋白与细胞间的连接有关，当自身免疫系统错误地攻击这些蛋白时，会导致水疱形成。类天疱疮通常表现为口腔、生殖器区域的疼痛性水疱，有时伴有瘙痒。随着病情进展，水疱可能破裂形成溃疡，愈合后可能出现色素沉着或瘢痕。
诊断类天疱疮通常需要进行皮肤活检以评估组织学特征，同时会检测血清中的抗BP180和抗LAM5γ2等特异性自身抗体。此外，还可能会进行直视下口腔检查以评估口腔内病变情况。类天疱疮的治疗主要是皮质类固醇和免疫抑制剂，如口服和环磷酰胺。对于严重的病例，生物制剂如依那西普也可作为辅助治疗选择。
患者应避免接触可能导致皮肤刺激的物质，保持良好的个人卫生习惯，定期监测并记录任何新的皮肤变化，以便及时发现病情变化。
2023-12-23 03:58
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医生回答(1)
林飞儒 主治医师 三甲
提问
类天疱疮治疗最普遍使用的是系统用皮质类固醇。对皮损泛发的病人，口服0.5–1mg/kg/日，通常可以在1－2周内控制病情，然后在6－9个月内逐渐减量。然而，老年人使用皮质类固醇常伴发显著的不良反应，如高血糖、感染、骨质疏松、充血性心力衰竭等。最近，一个大样本的对照研究强调了局部应用强效皮质类固醇不仅对限局性或轻型BP有效，并且似乎在泛发性BP患者中与口服皮质类固醇具有相同的效力，最重要的是其系统的不良反应更少。偶尔，为了迅速控制病情，必要时可采用甲龙冲击疗法。
免疫抑制剂的应用还有争议。一些临床医生在单独使用皮质类固醇不能控制病情、或患者有使用皮质类固醇的禁忌症时，倾向于将它们作为二线治疗药物。最常用的是硫唑嘌呤、甲氨碟呤、苯丁酸氮芥（0.1mg/kg/日，通常4–6mg/日），环磷酰胺(1–3mg/kg/日)，环孢素(1–5mg/kg/日)及麦考酚酸莫酯（1.5–3.0g/日）。为增加有效性，减少毒副作用，硫唑嘌呤的剂量(0.5–2.5mg/kg/日)应当根据硫代嘌呤甲基转移酶（thiopurine methyltransferase，TPMT）的水平作相应调整。应根据药物的不良反应、病人的整体状况和医生的经验选择合适的免疫抑制剂。
2014-11-29 10:20
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皮损是皮肤因为受外界的病原微生物感染或者是体内的病变而造成的皮肤损伤。大多数皮肤病的皮肤损害的形状及排列都具有一定规律，清楚地认识皮损的形状与排列有助于皮肤病的诊断和观测皮肤病的进展及预后。
