发病时间：不清楚
糖原累积症基因付立
补充说明：糖原累积症基因付立
a******W 2014-12-02 16:40
糖原累积症 缺陷 糖原贮积病 糖原贮积病I型 糖原贮积病II型
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
糖原累积症一般是指糖原贮积病，该疾病是一种罕见的遗传疾病，因此不存在糖原贮积病基因付立的说法。
糖原贮积病是由于糖原在组织中积累过多引起的疾病，可分为11种类型，包括糖原贮积病I型、糖原贮积病II型、糖原贮积病III型、糖原贮积病IV型、糖原累积病V型。糖原贮积病I型是由于糖原在组织中积累过多引起的疾病，常表现为肌无力、肝大等症状。糖原贮积病II型是由于糖原在组织中积累过多引起的疾病，常表现为心脏病变、肝大等症状。糖原贮积病III型是由于糖原在组织中积累过多引起的疾病，常表现为心脏病变、肝大等症状。糖原贮积病IV型是由于糖原在组织中积累过多引起的疾病，常表现为心脏病变、肝大等症状。糖原贮积病V型是由于糖原在组织中积累过多引起的疾病，常表现为心脏病变、肝大等症状。
上述四种类型均可导致患者出现低血糖、进行性肝硬化、肌肉萎缩、生长发育迟缓等症状。患者可以在医生指导下使用生长抑素、醋酸奥曲肽等药物进行治疗。如果患者出现呼吸困难的症状，则需要通过使用呼吸机辅助通气的方式进行治疗。
此外，建议患者在日常生活中注意合理饮食，可以适当进食富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，如鸡蛋、芹菜等，有助于补充机体所需要的营养物质，增强抵抗力。
2014-12-02 16:40
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医生回答(1)
赵清生 主治医师 三甲
提问
"根据你描述的情况，是一种遗传性疾病，主要病因为先天性糖代谢酶缺陷所造成的糖原代谢障碍。
饮食以米面等粮食类的食物为主；菜和瘦肉不忌口也不限量；油炸食物不适宜吃太多；可以吃一定量的奶制品和水果，但不宜多吃；"
2014-12-02 16:40
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
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