精选回答(1)

马跃龙 主任医师 辉县市城关镇卫生院(辉县市第二人民医院)

擅长:擅长中西医结合治疗高血压、糖尿病、冠心病、脑中风及其它内儿科杂病,尤其对高血压、糖尿病的个体化辨证分型治疗

提问

糖原是指由碳、氢、氧三种元素组成的一大类化合物,是由葡萄糖、果糖和半乳糖组成的。

糖原是人体内储存能量的物质,是由葡萄糖、果糖和半乳糖组成的。在人体内,糖原可以通过分解代谢供给能量,也可以转化为其他物质,为人体提供能量。同时,糖原在人体中还可以起到维持血糖稳定的作用。如果人体缺乏糖原,可能会出现低血糖的情况,表现为头晕、乏力、心慌等症状。因此,建议日常生活中可以适量食用含糖量高的食物,如糖果、巧克力等,以补充人体所需的糖原。

同时,建议患者在日常生活中注意合理饮食,适当食用富含糖原的食物,避免过量食用含糖量高的食物,如蛋糕、糖果等,以免引起不适症状。如果出现不适症状,建议患者及时就医,以免延误病情。

2018-02-14 22:15

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医生回答(2)

罗李赞 主治医师 三甲

提问

糖原生成可能因遗传性果糖不耐受、半乳糖血症、肝硬化、酒精性肝炎或药物性肝损伤引起,需根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医,以便获得适当的管理和治疗。
1.遗传性果糖不耐受
遗传性果糖不耐受是由于肝脏内缺乏一种名为醛缩酶A的酶,导致无法正常代谢果糖。这使得摄入的果糖积累并转化为有毒的果酸,对肝脏造成损害。低果糖饮食和限制高果糖食物摄入是管理该病的关键,例如患者可以减少高果糖食物如苹果、梨等的摄入量。
2.半乳糖血症
半乳糖血症是一种遗传性代谢紊乱,由于体内缺乏分解半乳糖的酶,导致半乳糖在体内的积累,进而影响到肝脏的糖原合成过程,出现糖原生成异常的情况。轻至中度半乳糖血症可通过调整饮食来控制,重度则需要通过肝脏移植进行治疗。
3.肝硬化
肝硬化时,肝脏细胞被疤痕组织替代,导致肝脏功能受损,包括糖原储存和利用的障碍,从而引起糖原生成减少的现象。对于肝硬化的治疗主要是针对其原因,如酒精性肝硬化需戒酒,病毒性肝硬化需抗病毒治疗,以减轻肝脏负担,改善糖原合成能力。
4.酒精性肝炎
长期大量饮酒会导致肝细胞反复发生脂肪变性、坏死和再生,引起酒精性肝炎,进一步发展为肝纤维化、肝硬化甚至肝癌。此时肝脏的解毒、转化和分泌功能严重受损,糖原合成受到抑制。酒精性肝炎患者应立即停止饮酒,并接受相应治疗,如遵医嘱使用水飞蓟宾胶囊、复方甘草酸苷片等护肝药。
5.药物性肝损伤
某些药物可能会干扰肝脏的正常代谢途径,导致肝细胞损伤和炎症反应,影响糖原的合成和储存。如果发现药物引起的肝损伤,应立即停用相关药物,并寻求医生帮助调整治疗方案。
建议定期进行肝功能测试和血糖监测,以评估病情变化。必要时,可考虑进行基因检测、肝脏超声波检查以及血液中的果糖水平测定。

2024-02-08 09:56

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韩左成 主治医师 三甲

提问

"糖原生成步骤:
葡萄糖在葡糖激酶或己糖激酶的作用下被转变为葡萄糖-6-磷酸。[1]
葡萄糖-6-磷酸在磷酸葡糖变位酶的作用下被转变为葡萄糖-1-磷酸,其间必须经过一个葡萄糖-1,6-二磷酸的中间体步骤。
葡萄糖-1-磷酸在尿苷酰基转移酶(亦称为尿苷二磷酸葡糖焦磷酸化酶)的作用下被转变为尿苷二磷酸葡糖焦磷酸化酶,并同时形成焦磷酸盐,后者被焦磷酸酶水解为两分子磷酸,推动反应向右进行。
葡萄糖分子被糖原合酶组装成链状,这种酶只能作用于之前已存在的糖原引物或糖原蛋白(一种形成引物的小蛋白)之上。添加葡萄糖单位的机制是这样的:糖原合酶结合到尿苷二磷酸葡糖上,导致其解离为氧鎓离子(这一状态亦存在于糖原分解之中)。此氧鎓离子可以很容易地添加到位于糖原链的4端的葡萄糖残基4-羟基上。
糖原上的分支可由分支酶(亦称为淀粉-α(1:4)->α(1:6)糖基转移酶)生成,这种酶可以糖原链的末端部分以α-1:6糖苷键的形式转移到糖链的前面部分上,从而形成支链,这些支链可通过增加更多α-1:4糖苷键的形式继续增长。"

2014-12-02 16:44

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疾病百科

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小儿糖原贮积病Ⅲ型 (小儿CoriⅢ型糖原累积综合征,小儿Cori病,小儿Forbes病,小儿Forbes综合征,小儿局限性糊精病)

糖原贮积病(glycogenstoragedisease,GSD)是常染色体隐性遗传疾病,,一类先天性酶(脱支酶)缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅲ型(Glycogen storagy disease type Ⅲ)即CoriⅢ型糖原贮积综合征,又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病、局限性糊精病(Limited dextrinosis)、脱支酶糖原贮积病(Debrancher glycogen storage disease)、Forbes综合征等。本病肝脏损害最为严重。

  • 多发人群:儿童

  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(3000 —— 8000元)

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