发病时间：不清楚
染性脑白质病
补充说明：染性脑白质病
a******W 2014-12-13 18:14
脑白质病 小儿异染性脑白质营养不良 智力减退 视神经萎缩 大脑
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
染性脑白质病是由多种感染因素导致的中枢神经系统脱髓鞘病变，其病因包括神经梅毒、艾滋病、结核病等。
染性脑白质病是由于特定感染因素如神经梅毒螺旋体、HIV、结核分枝杆菌等侵入中枢神经系统，在局部繁殖引起炎症反应和免疫应答，进而导致周围神经细胞损伤和功能障碍。这些致病微生物通过血液循环进入大脑，激活巨噬细胞和T淋巴细胞，产生大量的炎性因子，进一步破坏正常的中枢神经系统组织结构。该疾病的典型症状包括认知功能下降、运动协调障碍、感觉异常以及精神行为异常等。这些症状与中枢神经系统受损后出现的功能紊乱有关，具体表现为记忆力减退、行走不稳、疼痛敏感性和情绪波动等。
针对染性脑白质病的常规检查项目包括血清学检测、脑脊液分析、头颅磁共振成像（MRI）和正电子发射断层扫描（PET）。其中，MRI可显示脑白质区域的异常信号，而PET则能评估大脑代谢活动以辅助诊断。治疗策略需依据具体致病原因制定，例如抗梅毒治疗可能需要使用青霉素类抗生素，HIV感染则需遵医嘱采用抗逆转录病毒药物。治疗目标是控制原发感染，同时预防继发性并发症的发生。
患者应保持良好的生活习惯，保证充足的睡眠时间，避免过度劳累，以促进身体恢复。此外，建议定期复查，监测病情变化，及时发现并处理可能出现的问题。
2024-01-14 18:19
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医生回答(1)
吴萍 主治医师 三甲
提问
上述疾病属于遗传因素引起的，主要采取药物对症的治疗的，目前多选芳基硫酸酯酶A进行治疗治疗 本病患者在发病前，即症状尚未出现时，可考虑进行骨髓移植，以延缓甚或抑制病情发展；对神经系统已有广泛病变者则无满意治疗方法，以对症支持治疗为主。
预防 做好遗传病预防工作，可用酶测定法检出杂合子，可测定羊水细胞或绒毛细胞的芳基硫酸酯酶A的活性，作为高危妊娠晚婴儿型和幼年型的产前诊断，以采取正确措施，防止本病发生。
2014-12-13 18:14
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脑白质营养不良(leukodystrophy)又称脑白质病(leukodystrophy)，是一组进行性遗传性神经鞘磷脂代谢性疾患，主要侵犯髓鞘(myelin sheath)代谢。这组疾患包括球形细胞样脑白质病(globoid cell leukodystrophy，GLD)、异染性脑白质病(metachromatic leukodystrophy，MLD)、肾上腺脑白质病(adrenal leukodystrophy，ALD)、Pelizaeus-Merzbacher病、中枢神经系统海绵样变性及Alexander病等。 异染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy，MLD)又名脑硫脂沉积病(sulfatide lipidosis)，亦属脑脂质沉积病，系髓鞘脂代谢障碍所致，特点是硫酸脑苷脂在体内蓄积。为常染色体隐性遗传，病变基因定位于22q14，因芳基硫酸酯酶A(ASA)缺乏而致硫脂肪类在白质大量沉积而发病。病儿于生后1～2岁半逐渐出现步行困难伴四肢无力，共济失调或肢体强直，有进行性痴呆、视神经萎缩、深腱反射消失、神经传导时间延长及脑脊液蛋白增高等。少数于3～10岁发病(少年型)或成人期发病(成人型)。诊断靠白细胞硫酸酯酶A活性减少<40nmol/(h·ml)或基因诊断。
复方α-酮酸片
配合低蛋白饮食，预防和治疗慢性因肾功能不全而造成蛋白质代谢失调引起的损害。通常用于肾小球滤过率低于每分钟25毫升的患者。低蛋白饮食要求成人每日蛋白摄入量为40克或40克以下。
复方苁蓉益智胶囊
益智养肝，活血化浊，健脑增智。用于轻、中度血管性痴呆肝肾亏虚兼痰瘀阻络证。症见智力减退、思维迟钝、神情呆滞、健忘，或喜怒不定、腰膝酸软、头晕耳鸣、失眠多梦等。
注射用甲泼尼龙琥珀酸钠
用于内分泌失调，胶原疾病（复合免疫性疾病），皮肤疾病，过敏反应，眼疾病，胃肠道疾病，呼吸道疾病，血液疾病，肿瘤疾病，水肿疾病，神经系统，心血管状况，器官移植，防止癌症化学疗法所导致的恶心及呕吐等。
复方氨维胶囊
增强人体免疫功能；可有效预防和恢复疲劳，促进生长和增强体力；是强体力劳动者、儿童、青少年、老年、体弱多病者的重要营养补充剂；改善大型手术前的营养状态；供给消化吸收障碍患者蛋白质营养成分；用于创伤、烧伤、骨折、化脓及手术后蛋白质严重损失的患者。 7、由于厌食、拒食、或限食等引起蛋白质、维生素摄取量不足所致的营养不良者；恶性肿瘤及其它疾病所致的低蛋白血症；恶性肿瘤的巩固治疗；各种原因引起的维生素缺乏者。
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