发病时间：不清楚
原发性骨髓纤维化
补充说明：原发性骨髓纤维化
a******W 2015-09-30 09:53
我要咨询
精选回答(1)
董丽燕 主管护师 抚州第一人民医院 三甲
擅长：妇产科，内科各种疾病，传染性疾病护理。
提问
原发性骨髓纤维化是一种骨髓增生性疾病，主要是由于骨髓中的造血干细胞发生异常增殖所致。
原发性骨髓纤维化可能与电离辐射、慢性感染、遗传等因素有关，患者可能会出现骨痛、脾大、发热、盗汗等症状。建议患者可以在医生指导下使用醋酸、等糖皮质激素进行治疗，抑制异常的骨髓造血功能，延缓病情的发展。同时，患者也可以遵医嘱通过放射治疗的方式，利用射线的放射作用，杀死肿瘤细胞，抑制骨髓的造血功能，从而改善症状。如果患者的病情比较严重，还可以遵医嘱通过造血干细胞移植的方式进行手术治疗。
建议患者在日常生活中需要注意休息，避免过度劳累，以免加重病情。在饮食上，患者可以适当进食富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，如牛奶、玉米等，有助于增强抵抗力，改善病情。
2018-11-17 15:45
举报相关问题
医生回答(2)
李文卿 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
原发性骨髓纤维化可能导致全血细胞减少。
原发性骨髓纤维化是由于造血干细胞异常增生，引起骨髓腔内纤维组织过度沉积，影响正常造血功能。这使得红细胞、白细胞和血小板的产生受到限制，导致全血细胞减少。
如果患者存在巨球蛋白血症、多发性骨髓瘤等疾病时，也可能会出现全血细胞减少的现象。因为这些疾病的病程中均会发生骨髓腔空间被肿瘤细胞或免疫复合物占据的情况，从而影响正常的造血功能。
治疗原发性骨髓纤维化需注意遵医嘱用药，并定期监测血液学参数和纤维化指标，以评估病情变化及治疗效果。
2024-02-29 06:37
举报姚平闯 主治医师 三甲
提问
这里汇总了原发性骨髓纤维化的详细病因，详细如下：
(一)发病原因
动物实验中MF可被某些化学物质、药物及病毒等诱发，注射抗骨髓血清也可成功地建立MF动物模型。但人类PMF的原因未明，观察到部分PMF患者曾暴露于甲苯、苯或电离辐射。日本原子弹爆炸辐射区的人群，PMF的发生率是未遭辐射人群的18倍。
(二)发病机制
原发性骨髓纤维化是起源于单个多能干细胞的克隆性血液病 原发性骨髓纤维化患者的造血细胞均表达同一型的6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6PD)同工酶，即G-6PD A或B型之一。用X连锁限制性片断长度多态性(RFLP)分析，及随后发现11号染色体降钙素基因甲基化，证实患者外周血细胞为克隆性细胞;PMF进展期患者的血细胞中发现有N-ras癌基因12密码子突变及p53抑癌的失活;在体外干细胞培养体系中，患者外周血及骨髓的巨核细胞祖细胞(CFU-MK)数量明显增多，其他造血祖细胞，包括CFU-GM、CFU-E、BFU-E及CFU-GEMM的数量均有不同程度的增高，甚至有报告其外周血造血祖细胞较正常增加10～20倍。上述各种实验结果，结合临床上PMF可和其他骨髓增殖性疾病发生多种转化，且即可转化为急性髓性白血病，也可转化为急性淋巴细胞白血病，均支持IMF为克隆性造血干细胞疾病。
骨髓纤维组织并非肿瘤性增生，在成纤维细胞的体外培养体系中，患者的CFU-F(纤维细胞祖细胞)与正常人无异;患者的非造血细胞，包括成纤维细胞均表达G-6PD的二种同工酶，也无克隆性造血细胞的染色体异常。故认为骨髓成纤维细胞的异常增殖是对造血细胞克隆性增生的继发性反应。此外，在异基因骨髓移植、长期化疗或α干扰素治疗后，MF可消失，也支持上述观点。
原发性时骨髓巨核细胞常明显增生，在巨核细胞中合成，贮存于α颗粒中的各种生长因子，如血小板衍生生长因子(PDGF)、表皮生长因子(EGF)、内皮细胞生长因子(ECGF)、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)、β-转化生长因子(β-TGF)及钙调蛋白均可促进纤维组织增生。其中PDGF较为重要，有致有丝分裂活性，促使成纤维细胞进入细胞周期及刺激其增殖和分泌胶原。近研究显示，β-TGF是PMF胶原沉积的主要调节因子，其也可在内皮细胞及巨噬细胞中合成。巨核细胞释放的血小板第4因子(PF4)通过抑制胶原酶活性，减少已形成的胶原降解。由此可见，巨核细胞过度增生及其释放的各种细胞因子在PMF发病学上有重要意义。早期PMF的骨髓病理切片中，几乎无例外地有巨核细胞明显增生，从形态学也提供了支持。另有报告，骨髓细胞释放的肿瘤坏死因子(TNFα，TNFβ)和白细胞介素-1(IL-l)也可刺激成纤维细胞增殖。上述各种细胞因子也可从其他克隆性造血细胞中释放，外周血及骨髓中它们的水平均升高。
免疫异常介导纤维组织增生，部分PMF患者血清中可检出各种自身抗体，如抗核抗体、类风湿性因子、抗心磷脂肪体;Coombs试验呈阳性反应;循环免疫复合物、补体活性及免疫球蛋白增高;骨髓中浆细胞样淋巴细胞增多;糖类皮质激素治疗有一定疗效。另有少数系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、硬皮病及淀粉样变合并MF的报告。有人认为免疫复合物可通过FC受体与血小板结合，促使其释放PDGF等细胞因子，导致纤维组织增生。故考虑部分PMF为与克隆性造血干细胞疾病无关的另一种免疫异常疾病，称为自家免疫性骨髓纤维化。
髓外造血的发病机制，早期文献均强调由于骨髓纤维组织增生，导致造血细胞逐渐减少，作为代偿，在胎儿期造血功能的脏器，如脾、肝、淋巴结等担负起部分造血功能，即髓外造血，又称髓样化生。上述肝器病理上已证实有造血功能，脾静脉血中CFU-GM数明显高于脾动脉血及外周血，即为脾具造血功能的佐证。但代偿造血学说不能解释PMF早期造血细胞正常，甚至过度增殖时，脾已出现髓样化生。故有作者提出髓外造血是由于异常造血细胞从骨髓逃逸，寄宿于其他脏器所致。形态学上也证实患者骨髓血窦内Ⅳ型胶原大量沉积及纤维化，窦壁完整性遭破坏，使异异常造血细胞得以进入循环。此外，髓外造血即使在PMF晚期，仍不占全身造血的主要地位。
2015-09-30 09:55
举报向医生提问
原发性骨髓纤维化(primarymyelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。
伊曲康唑口服液
-治疗HIV阳性或免疫系统损害患者的口腔和/或食道念珠菌病。-对血液系统肿瘤、骨髓移植患者和预期发生中性粒细胞减少症（亦即<500细胞/μ1）的患者，可预防深部真菌感染的发生。-对于伴有发热的中性粒细胞减少症患者，疑为系统性真菌病时，可作为伊曲康唑注射液经验治疗的序惯疗法。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
甲氨蝶呤片
1.各型急性白血病，特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和簟样肉芽肿、多发性骨髓病；2.头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病；3.乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。
