发病时间：不清楚
先天性新生儿胆道闭锁
补充说明：先天性新生儿胆道闭锁
a******W 2015-12-14 17:20
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
先天性新生儿胆道闭锁可以考虑肝移植、葛西手术、肝脏支持治疗或胆汁淤积性肝硬化治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要手术治疗。
1.肝移植
肝移植是将健康肝脏从供体移除并植入患者体内，通常作为晚期终末期病例的首选治疗方法。肝移植可恢复胆汁流动，减轻胆汁淤积引起的黄疸、瘙痒等症状。对于先天性新生儿胆道闭锁导致的胆汁淤积性肝硬化具有显著效果。
2.葛西手术
葛西手术是一种开腹手术，在影像学引导下找到阻塞部位，然后切开狭窄部分，建立一条新的通路让胆汁流出。此手术旨在解除胆管梗阻，改善胆汁循环障碍。适用于先天性新生儿胆道闭锁引起胆汁无法正常排出的情况。
3.肝脏支持治疗
肝脏支持治疗包括营养支持、电解质平衡维持及并发症管理等非手术方法来辅助患者身体机能稳定。这些措施有助于缓解由胆道闭锁引发的代谢紊乱及相关并发状况如肝性脑病。虽然不能治愈胆道闭锁本身，但能提高生活质量并降低风险。
4.胆汁淤积性肝硬化治疗
针对胆汁淤积性肝硬化的治疗需个体化制定方案，可能涉及药物治疗如皮质类固醇、免疫调节剂或利胆药以及生活方式调整。目标是控制病情进展、缓解症状并预防进一步损害。该策略适合处理因胆道闭锁导致的胆汁淤积所引起的肝硬化。
先天性新生儿胆道闭锁需密切监测，避免使用可能加重肝脏负担的药物，如对乙酰氨基酚。同时，家长应遵循医嘱，定期带患儿进行体检，以便早期发现并处理可能出现的问题。
2023-12-27 18:49
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李婉 主治医师 三甲
擅长：全科
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先天性新生儿胆道闭锁可以考虑肝移植、葛西手术、肝脏支持治疗或胆汁淤积性肝硬化治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要手术治疗。
1.肝移植
肝移植是将健康肝脏从供体移除并植入患者体内，通常作为晚期终末期病例的首选治疗方法。肝移植可恢复胆汁流动，减轻胆汁淤积引起的黄疸、瘙痒等症状。对于先天性新生儿胆道闭锁导致的胆汁淤积性肝硬化具有显著效果。
2.葛西手术
葛西手术是一种开腹手术，在影像学引导下找到阻塞部位，然后切开狭窄部分，建立一条新的通路让胆汁流出。此手术旨在解除胆管梗阻，改善胆汁循环障碍。适用于先天性新生儿胆道闭锁引起胆汁无法正常排出的情况。
3.肝脏支持治疗
肝脏支持治疗包括营养支持、电解质平衡维持及并发症管理等非手术方法来辅助患者身体机能稳定。这些措施有助于缓解由胆道闭锁引发的代谢紊乱及相关并发状况如肝性脑病。虽然不能治愈胆道闭锁本身，但能提高生活质量并降低风险。
4.胆汁淤积性肝硬化治疗
针对胆汁淤积性肝硬化的治疗需个体化制定方案，可能涉及药物治疗如皮质类固醇、免疫调节剂或利胆药以及生活方式调整。目标是控制病情进展、缓解症状并预防进一步损害。该策略适合处理因胆道闭锁导致的胆汁淤积所引起的肝硬化。
先天性新生儿胆道闭锁需密切监测，避免使用可能加重肝脏负担的药物，如对乙酰氨基酚。同时，家长应遵循医嘱，定期带患儿进行体检，以便早期发现并处理可能出现的问题。
2015-12-14 17:19
举报刘华娟 主治医师 三甲
擅长：全科
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先天性新生儿胆道闭锁胆红素大于12～15毫克/分升； (3)黄疸持久，出生2—3周后黄疸仍持续不退甚至加深，或减轻后又加深； (4)伴有贫血或大便颜色变淡者； (5)有体温不正常、食欲不佳、呕吐等表现者。 有病理性黄疸时应引起重视，因为它常是疾病的一种表现，应寻找病因。此外未结合胆红素浓度达到一定程度时，会通过血脑屏障损害脑细胞(常称核黄疸)，引起死亡或有脑性瘫痪、智能障碍等后遗症。所以一旦怀疑小儿有病理性黄疸，应立即就诊。常见的几种新生儿病理性黄疸：1)溶血性黄疸：溶血性黄疸最常见原因是ABO溶血，它是因为母亲与胎儿的血型不合引起的，以母亲血型为0、胎儿血型为A或B最多见，
2015-12-14 17:19
举报郭伟 主治医师 三甲
擅长：全科
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先天性新生儿胆道闭锁生理性黄疸是新生儿出生24小时后血清胆红素由出生时的17～51μmol/L(1～3mg/dl)逐步上升到86μmol/L(5mg/dl)或以上临床上出现黄疸而无其它症状，1～2周内消退。生理性黄疸的血清胆红互足月儿不超过204μmol/L（12mg/dl）早产儿不超过255μmol/L（15mg/dl）。但个别早产儿血清胆红素不到204μmol/L（12mg/dl）也可发生胆红素脑病，对生理性黄疸应有警惕以防对病理性黄疸的误诊或漏诊。新生儿病理性黄疸：(1)黄疸出现得早，生后24小时内即出黄疸； (2)黄疸程度重，呈金黄色或黄疸遍及全身，手心、足底亦有较明显的黄疸或血清胆
2015-12-14 17:19
举报廖林海 主治医师 三甲
擅长：全科
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先天性新生儿胆道闭锁你好，新生儿黄疸一般分生理性和病理性，足月儿生理性黄疸多于生后２－３天出现，４－５天达高峰，黄疸程度轻重不一，轻的仅限于面部，重的可延及四肢和巩膜，粪便色黄，尿色不黄，一般无症状，黄疸持续７－１０天消退，而早产儿可延长到２－４周。如迟迟不退，表现为消退延迟，或反而逐渐加重，２－３周才达高锋应注意是否存在病理性黄疸可能。黄疸又称黄胆，俗称黄病，是一种因人体血液中的胆红素浓度增高，所引起的皮肤、黏膜和眼球巩膜等部份发黄的症状。新生儿时期黄疸是一个常见的症状，有的是生理现象，有的是病理现象。这就需要检查哪些是病理现象，应及时到医院确诊并对症治疗。
2015-12-14 17:19
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胆道闭锁(biliaryatresia，BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题。胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
症状起因：(一)发病原因病因尚无明确结论，早期认为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第4～10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而，对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁，相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。部分病儿出生时有正常黄色大便，数周后才出现灰白色大便及黄疸，也提示这些病儿胆道梗阻出生后才发生。此外，病理检查发现肝脏组织呈炎症性变化，肝门及胆管周围有炎症细胞浸润，肝小叶发生微小脓灶或局限性坏死，胆管闭塞处肉芽组织形成。通过对肝外胆道闭锁和新生肝炎的对比病理研究，发现两者肝组织病变相似，仅程度不同。肝外胆道闭锁以胆管胆栓和炎症病变表现为主，而婴儿肝炎肝细胞坏死表现更突出。因此现在认为胆道闭锁可能是一种与婴儿肝炎病理过程相似的获得性疾病。出生后所见的胆道闭锁是炎症过程的终末阶段和结局，炎症破坏致使胆管纤维瘢痕化并且闭塞。引起炎症的病因以病毒感染为主，如乙肝病毒、巨细胞病毒等，也可能是风疹病毒、甲型肝炎病毒或疱疹病毒。有学者提出胰胆管汇合部位异常也可能是胆道闭锁发生的先天性因素。本病的病因虽多，但最终结果是胆汁排泄通路梗阻，出现阻塞性黄疸。近期研究表明，肝内、外胆道的发育为两个来源，从而可以解释胆道闭锁者胆囊以下管道可以通畅，而肝胆管以上管腔纤维化致闭锁的情况。(二)发病机制本病由于胆道阻塞，胆汁淤积，使肝实质受损。早期肝可轻度肿大，数个月后即可发展为严重胆汁性肝硬化，肝脏明显肿大，质地变硬，表现为褐绿色，呈细颗粒状或结节状。切面可见网络状灰白色结缔组织增生。显微镜下，肝小叶被增生的纤维组织条索分隔变形，大小不等，形状不一，中央静脉偏位或不清，肝细胞索排列紊乱，肝血窦扩张或变窄。肝细胞有胆汁沉着，呈均匀黄染、细颗粒状或粗颗粒状。全部病例可见肝细胞空泡样变性、肝细胞肿胀、肝细胞增生和库普弗细胞动员象。肝内型病理改变在出生后2～3个月可表现为胆汁滞留、肝硬化，出生5～6个月，多数小叶间胆管破坏消失，小胆管排列不整齐，狭窄或闭锁，新生胆管明显减少，在汇管区域几乎见不到胆管。肝外型胆管闭锁的肝内胆管开放，而肝外部分或完全闭锁。由于梗阻的部位和范围不同，胆道闭锁的病理改变也有差异。闭锁的胆道在组织学上符合炎症改变，有少许细胞浸润的结缔组织组成其内面覆盖肉芽组织，在肉芽组织中可见到很多圆形细胞浸润和吞噬胆色素的组织细胞，而具有内腔的胆总管见不到上述病理改变，组织学结构正常，其内衬以圆柱形上皮。有学者发现23以上的胆管闭锁病儿有巨肝细胞出现，与新生儿巨细胞肝炎相似，故认为这两种疾病有密切的关系。Hitch按肝组织结构的改变罗列了8项指标：①肝小叶结构变化;②肝细胞质肿胀;③汇管区炎症;④胆液淤滞;⑤纤维化;⑥胆管增生;⑦巨细胞转化;⑧髓外造血。后5项指标对于胆管闭锁和新生儿肝炎差异是显著的。电镜检查可见：肝细胞内可见较多的形态各异、大小不一、密度不均的高电子密度物质(electrondenematerial，EDM)，Kupffer细胞质内亦可见有EDM。有些毛细胆管附近细胞膜连接破坏，使细胞间隙局限性不规则扩大。微绒毛未见异常。与胆道闭锁相比，新生儿肝炎患者肝组织内EDM较少，毛细胆管数量略少，管径稍小，未见破坏现象，微绒毛则较多。目前学者们对胆道闭锁电镜所见解析不一，有待进一步研究。先天性胆道闭锁有多种分型方法，根据胆管闭锁的病变范围不同，目前常用的分型法将其分为以下各型。1.肝内型少见。2.肝外型又可分为3型，各型中再分为数个亚型，分别如下。Ⅰ型：胆总管闭锁，2个亚型(图1)。Ⅰa型：胆总管下端闭锁。Ⅰb型：胆总管高位闭锁。Ⅱ型：肝管闭锁，3个亚型(图2)。Ⅱa型：胆囊至十二指肠间的胆管开放，而肝管完全缺损或呈纤维条索状。Ⅱb型：肝外胆管完全闭锁。Ⅱc型：肝管闭锁，胆总管缺如。Ⅲ型：肝门区胆管闭锁，6个亚型(图3)。Ⅲa型：肝管扩张型。Ⅲb型：微细肝管型。Ⅲc型：胆湖状肝管型。Ⅲd型：索状肝管型。Ⅲe型：块状结缔组织肝管型。Ⅲf型：肝管缺如型。以往所谓的ldquo;不可吻合型rdquo;，其实在肝门区的胆管有各种表现。有时可见到大约1mm管径的胆管分支;有时胆管的纤维结缔组织条索与肝门部结缔组织团块和肝内肝纤维索相连。组织学发现几乎全部病例都有微细开放的胆管，这是做肝门肠吻合的解剖学基础，为不可治疗的患者带来了生存的希望。
可能疾病：先天性胆道闭锁 新生儿先天性胆道闭锁
就诊科室：消化、肝胆
胆舒胶囊
舒肝理气，利胆。主要用于慢性结石性胆囊炎，慢性胆囊炎及胆结石肝胆郁结，湿热胃滞证。
胆石通胶囊
清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
利肝隆颗粒
疏肝解郁，清热解毒。用于急、慢性肝炎，迁延性肝炎，慢性活动性肝炎，对血清谷丙转氨酶，麝香草酚浊度，黄疸指数均有显著的降低作用，对乙型肝炎表面抗原转阴有较好的效果。
维生素E软胶囊
1．用于未进食强化奶粉或有严重脂肪吸收不良母亲所生的新生儿、早产儿、低出生体重儿.2．未成熟儿及低出生体重婴儿常规应用本品,可预防维生素E缺乏引起的溶血性贫血,并可减轻由于氧中毒所致的球后纤维组织形成（可致盲）及支气管-肺系统发育不良.但亦有人认为上述作用尚需进一步研究证实.3．用于进行性肌营养不良的辅助治疗.
