发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿
a******W 2016-07-15 22:46
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
通常情况下，阵发性睡眠性血红蛋白尿可能是睡眠不足、药物因素、溶血性贫血、骨髓造血功能衰竭、白血病等原因导致的，建议患者及时就医诊治。
1、睡眠不足
如果患者在日常生活中经常熬夜，导致睡眠不足，可能会使体内的血液循环减慢，从而诱发该疾病。建议患者保持良好的生活习惯，避免熬夜，保证充足的睡眠。
2、药物因素
如果患者长期服用氯霉素、磺胺类药物等，可能会导致体内的造血干细胞受到损伤，从而诱发阵发性睡眠性血红蛋白尿。建议患者在医生的指导下，合理使用氨肽素片、地拉罗司分散片等药物进行治疗。
3、溶血性贫血
如果患者存在溶血性贫血的情况，可能会使体内的红细胞受到破坏，从而出现血红蛋白尿的情况。建议患者在医生的指导下，合理使用醋酸片、硫唑嘌呤片等药物进行治疗。必要时，患者也可以通过输血的方式进行治疗。
4、骨髓造血功能衰竭
如果患者的骨髓造血功能衰竭，可能会导致体内的红细胞减少，从而诱发阵发性睡眠性血红蛋白尿。建议患者可以在医生指导下使用司坦唑醇片、达那唑软胶囊等药物进行治疗。
5、白血病
若是患者受到了病毒的感染，可能会使造血干细胞受到损伤，从而诱发白血病，也会引起该疾病。建议患者可以在医生的指导下，合理使用甲磺酸伊马替尼片、利妥昔单抗注射液等药物进行治疗。
建议患者在用药期间饮食上尽量以清淡易消化、营养均衡为主，避免进食辛辣、生冷、油腻等刺激性食物，以免加重不适症状。同时，可以适当进行运动，如打羽毛球、慢跑等，能辅助增强机体免疫力。若期间出现明显不适，还需及时就医诊治，以免延误病情。
2016-07-15 22:45
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医生回答(4)
查继红 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
您好！红蛋白
治疗
常规治疗主要是控制溶血发作，如右旋糖酐、碳酸氢钠、肾上腺皮质激素等免疫抑制剂，以及雄激素刺激血细胞生成。长期血红蛋白尿可导致缺铁。铁剂可使活性氧产生，PNH细胞对氧化损伤很敏感，易诱发血红蛋白尿。肯定缺铁后应从小剂量开始治疗，为常规剂量的1/3～1/10，仍有反应者应停用。输血除能提高血红蛋白，维持组织需氧，尚能抑制红细胞生成，间接减少补体敏感的红细胞。
2016-07-15 22:45
举报冯平 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
您好！红蛋白
流式细胞术诊断
流式细胞术是诊断PNH的金标准，可以对PNH血细胞进行定量分析。基本原理是抗原抗体反应。最常用的是抗CD55及CD59抗体，加入流式细胞仪后可以与细胞表面CD55及CD59特异性的结合。而未被CD55、CD59结合的细胞即为PNH细胞。通过显色分析可以确定CD55ˉ、CD59ˉ的细胞数量。
2016-07-15 22:45
举报刘华娟 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
您好！红蛋白
临床症状
典型的PNH以慢性血管内溶血，血红蛋白尿，及含铁血黄素尿为主要表现，但大多数患者常不典型，发病隐袭，病程迁延，病情轻重不一。发病高峰年龄在20～40岁之间，个别发生儿童或老年，男性显著多于女性。国内总结203例PNH患者，首发症状为贫血占56.7%，血红蛋白尿仅占12.8%，黄疸兼贫血占5.9%。
2016-07-15 22:45
举报易茶敏 主治医师 三甲
提问
您好！红蛋白
阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因（phosphotidyl inositol glycan complementation group A）突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（glycosyl phosphatidyl inositol，GPI）合成异常，导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、CD55、CD59等，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。
2016-07-15 22:45
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
血栓心脉宁片
益气活血，开窍止痛。用于气虚血瘀所致的中风、胸痹症见头晕目眩，半身不遂，胸闷心痛，心悸气短；缺血性中风恢复期、冠心病心绞痛见上述证候者。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
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