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淋巴管肌瘤病能活多久?
补充说明:淋巴管肌瘤病能活多久?
a******W 2018-10-21 15:59
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精选回答(2)
淋巴管肌瘤病比较少见,由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变,通常又称为肺淋巴管肌瘤病。其主要病理改变为肺实质.淋巴管和血管平滑肌的不典型异常增生,治疗方面尚缺乏有效方法。目前最新的治疗药物有雷帕霉素和多西环素,但是处于临床试验阶段,病情严重可以考虑肺移植。
2019-01-22 15:51
举报还没有令人满意的治疗方法。糖皮质激素和细胞毒性药物是无效的。三苯氧胺和孕激素释放激素已被用于治疗这种疾病,但效果不确定。卵巢切除术联合孕激素治疗对单次治疗有积极作用。大多数患者死于呼吸衰竭,偶尔有二十年生存率。急性加重可在疾病晚期发生。妊娠和雌激素可加重病情。
2018-10-21 16:16
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医生回答(1)
如果是肺淋巴管肌瘤的话,不容易治疗。肺淋巴管平滑肌瘤的特征是平滑肌结节和肺和淋巴系统的弥漫性增生(包括肺门、腹部和下颈淋巴结和胸导管)。进一步的检查是必要的,以确认诊断。肺淋巴平滑肌瘤无效。卵巢切除术联合孕酮治疗效果优于单次治疗。
2018-10-21 16:07
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淋巴管肌瘤病(LAM)是一种比较罕见的呼吸系统疾病,以育龄期女性为主。在遗传性疾病结节性硬化症的成年女性患者中,淋巴管肌瘤病的发生率高达30%-40%。LAM主要累及肺脏,严重影响患者肺功能,由于改变发病率低,临床少见,目前尚缺乏有效的治疗方法。
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