发病时间：不清楚
黏多糖贮积症治疗？
补充说明：黏多糖贮积症治疗？
a******W 2018-12-13 09:28
黏多糖贮积症 牙齿小而稀疏 皮肤 毛发增多 黏多糖贮积症I型
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精选回答(1)
赵曙光 副主任医师 太和县人民医院 三甲
擅长：呼吸困难综合救治、创伤性/或非创伤性急症出血的微创介入治疗、急性中毒一体化救治等。
提问
造血干细胞移植：这是一种特殊的粘多糖贮存方法，起源于20世纪80年代。造血干细胞移植的最大缺点是死亡率高，大约百分70。目前的共识是，对于2岁以前的I型重症患者，造血干细胞移植可以改变疾病的自然进程，促进身高的增加，改善多器官的储存症状，特别是神经系统，但对于已经发生的心脏瓣膜的改善几乎没有作用。
2018-12-13 09:38
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医生回答(1)
刘华娟 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
酶替代疗法：这也是一种特殊的治疗粘多糖储存。静脉输液可以为患者提供生物工程缺乏的酶。在造血干细胞移植围手术期，重症患者也应进行酶替代治疗。酶替代疗法非常昂贵。症状支持治疗：如康复治疗、心脏瓣膜置换术、疝修补、人工耳蜗植入、角膜移植等，以提高患者的生活质量。
2018-12-13 09:32
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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。
