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黏多糖贮积症2型怎么治疗？
补充说明：黏多糖贮积症2型怎么治疗？
a******W 2018-12-15 12:00
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精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
粘多糖贮存障碍是一组由溶酶体异常引起的遗传性粘多糖代谢紊乱所致的先天性风湿病，是由于酶的失活导致葡萄糖胺分解不充分而引起的。其共同的临床特征是骨骺改变、智力低下、内脏受累和角膜有不同程度的混浊；生化特征是酸性粘多糖分解代谢缺陷，导致细胞内粘多糖积聚过多，泌尿粘多糖排泄过多。
2018-12-15 12:01
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医生回答(1)
李琳玲 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
对于新鲜血浆输入的处理方法仍存在分歧。一些作者认为可以获得明显和暂时的临床改善，但其他作者没有达到一定的疗效。许多病人的父母为他们的近亲结婚。避免近亲结婚是预防该病的重要环节。一旦发现糖原积累，预防和治疗低血糖是主要的方法，只有少量的膳食，限制脂肪和总卡路里，以及身体活动。如果血清乳酸含量高，应服用碳酸氢钠预防酸中毒。皮质类固醇、肾上腺素和胰高血糖素可以帮助控制低血糖。
2018-12-15 12:17
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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。
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