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没有症状的结节性硬化？
补充说明：没有症状的结节性硬化？
a******W 2018-12-18 13:53
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精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
对于你说的结节性硬化的这种情况，一般来说都会出现一些临床症状的，因为这是一种常染色体显性遗传的神经性皮肤综合征，所以首先表现的就是皮肤上的改变，比如口鼻三角的区域就会出现皮脂腺瘤的情况，所以说一般没有症状的结节性硬化是不存在的。
2018-12-18 14:10
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医生回答(1)
康同全 主治医师 三甲
提问
没有症状的结节性硬化在临床上是不存在的，因为结节性硬化的这种病症本来就是一种常染色体显性遗传的皮肤综合征，所以首先就会在皮肤上出现蝶形分布的皮脂腺瘤。有时候还可能会有癫痫的发作的情况。
2018-12-18 14:04
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结节性硬化(tuberoussclerosis，epiloia 或Bournerille′sdisease)是以面部皮脂腺瘤(面痣)、癫痫发作和智能减退为三大临床特征的一类疾病，大多呈常染色体显性遗传。多在10岁前起病，神经胶质增生性硬化结节多发生于大脑皮层、基底节、脑室壁。此外，脑、心、眼、肺、肾、皮肤等可有各种异常。
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依维莫司适用于治疗以下患者：1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的（中度分化或高度分化）进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症（TSC）相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解（即SEGA肿瘤体积的缩小）来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。
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