发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿能活多久？
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿能活多久？
a******W 2018-12-18 15:03
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精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
症状为贫血，早期表现占60.3％，少数急性发作的患者，因急性溶血而突然出现尿液，最常见的症状为慢性贫血，乏力，头晕，面色苍白，心悸，气短呼吸，耳鸣，眼睛发送等。肾上腺皮质激素的应用可以减少或减少血红蛋白尿的发作。有适应症的病例可以尽早应用。严重的血红蛋白尿可引起输血作为对症治疗。
2018-12-18 15:10
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医生回答(1)
吴丽晴 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
典型的PNH主要表现为慢性血管内溶血，血红蛋白尿和含铁血尿症，但大多数患者通常不典型，起病隐匿，病程延长，疾病严重程度不同。发病的高峰年龄在20至40岁之间，儿童或老年人单独发生，男性明显多于女性。203名PNH患者。最初症状为贫血56.7％，血红蛋白尿仅占12.8％，黄疸和贫血占5.9％。阵发性睡眠性血红蛋白尿不是一种无法治愈的疾病。经过中西医结合，可以有效控制疾病。
2018-12-18 15:15
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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