发病时间:不清楚
朗革汉斯组织细胞增生症是肿瘤吗?
补充说明:朗革汉斯组织细胞增生症是肿瘤吗?
a******W 2018-12-18 16:15
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精选回答(1)
是的,它具有肿瘤局部浸润性生长、治疗后易复发、全身扩散等特点,但与恶性肿瘤具有不同的特点。比较大。朗格汉斯细胞组织细胞增生症不是癌症,而是组织细胞的异常增殖,以前称为组织细胞增生,是一组病因不明的组织细胞增殖性疾病。其病因尚不清楚,虽然其遗传特点尚不清楚,但有一定的家庭性质,兄弟姐妹的发病率远高于普通儿童。人们还认为这种疾病具有肿瘤的性质。
2018-12-18 16:19
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医生回答(1)
如果没有局部或远处转移,肿瘤较小,适合手术。如果病灶已切除,转移灶已单一,身体状况良好,也可进行转移手术。属于血液系统疾病。发病年龄越小,器官受累越多,预后越差。如果年龄大于5岁,简单的骨损伤可以自我愈合。建议及时到医院进行相关检查。确诊后,对症治疗必将取得立竿见影的效果。
2018-12-18 16:17
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郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
症状起因:本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。 郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。 在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。 勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。 用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
可能疾病: 佩吉特病样网状细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症 多中心性网状组织细胞增生症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
就诊科室:血液
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