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尿黑酸的症状有哪些?

发病时间:不清楚

尿黑酸的症状有哪些?

补充说明:尿黑酸的症状有哪些?

a******W 2018-12-20 01:23

尿黑酸 常染色体隐性遗传病 酪氨酸 尿酸 尿液呈黑色 肝脏 肾脏 自卑 苯丙氨酸

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精选回答(1)

刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲

擅长:擅长各种内科疾病。

提问

尿酸尿症:一种代谢紊乱,尿液通过尿液排出。常染色体自卑遗传的。在正常情况下,由芳香氨基酸如酪氨酸或苯丙氨酸产生的尿酸可以被进一步氧化,但这种疾病的患者缺乏能氧化它的酶。当患者的尿液被放置时,由于氨水的腐蚀而变成碱性,而黑酸由于自身氧化而产生黑色色素。

2018-12-20 01:26

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医生回答(1)

林全 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

该病是一种常染色体隐性遗传病。该病是由于先天性尿氧化酶缺乏,导致酪氨酸分解代谢产生的尿酸进一步分解为乙酰乙酸,并由尿液排出。尿酸经尿液排出后,在空气中被氧化成黑色色素,尿液呈黑色。这种酶存在于肝脏和肾脏。已经证实这种酸缺乏存在于黑酸尿患者的肝脏中。

2018-12-20 01:30

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尿黑酸

黑酸尿症(alcaptonuria)是常染色体隐性遗传病,1908的Garrod最早提出的先天代谢异常之一。自1959年起我国有报告。

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