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神经鞘磷脂是什么情况?

发病时间:不清楚

神经鞘磷脂是什么情况?

补充说明:神经鞘磷脂是什么情况?

a******W 2018-12-20 10:11

神经 卵磷脂 甘油 尼曼-皮克病 大脑 发育 奶粉

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精选回答(1)

陆斌 副主任医师 马鞍山市人民医院 三甲

擅长:熟练掌握四肢骨折的闭合复位以及切开复位内固定术,全膝关节置换术、全髋关节置换术、各类关节翻修手术,半月板成形术、关节清理术。

提问

鞘磷脂酰胆碱是脑髓鞘的重要成分,因此婴儿大脑的发育离不开鞘磷脂酰胆碱的帮助。鞘磷脂也是母乳中磷脂的主要成分,因此母乳喂养的婴儿对鞘磷脂的吸收很好。目前,只有惠氏金衣和铂是含有鞘磷脂的配方奶粉。与其他奶粉相比,乳汁中鞘磷脂的含量更接近母乳。

2018-12-20 10:28

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医生回答(1)

李敏华 主治医师 三甲

提问

鞘磷脂是一种具有代表性的鞘磷脂。虽然根据磷含量可分为磷脂,但它不同于卵磷脂和脑磷脂,不含甘油。因为鞘氨醇含有碱,所以它可以包含在鞘氨醇脂质中。它是白色水晶。熔点196-198C,广泛存在于生物组织中,尤其在脑组织中。在尼曼-皮克病中,它尤其在脾脏中积累。然而,鞘磷脂在体内的一般功能尚不清楚。反刍动物血细胞中卵磷脂含量很小,但鞘磷脂含量很大。

2018-12-20 10:12

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尼曼-皮克病 (类脂组织细胞增多症,尼曼-皮克二氏病,尼-皮病,尼-皮二氏病,神经磷脂单核巨噬细胞病,神经磷脂贮积病,神经鞘磷脂沉积病,神经鞘磷脂积累病,神经鞘髓磷脂代谢障碍,鞘磷脂)

尼曼-皮克病(Niemann-pick’sdisease,NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病,以年幼儿童多发,具有肝、脾大,眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。

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