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poems综合征的症状？
补充说明：poems综合征的症状？
a******W 2018-12-20 13:03
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精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
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poems综合征目前发病的机制尚且不明，这种病主要表现为多发性的神经病变，内脏器官肿大，内分泌病变等。这种病会改变内分泌，是内分泌的性腺功能减退。还会使皮肤发生改变。会有皮肤的局部或者全身性的色素过度沉着。皮肤会有网状青紫癜，广泛皮肤坏死等症状。
2018-12-20 13:16
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医生回答(1)
廖海林 主治医师 三甲
提问
poems综合征很多人都不清楚这个病是什么。POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy，P)、脏器肿大(organomegaly，o)、内分泌病变(endocrinopathy，E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白)和皮肤改变。1.内分泌改变 常见的内分泌改变是性腺功能减退、糖耐量减低和甲状腺功能低下。阳痿和男子乳房发育可能与雌激素水平升高有关，后者可以引起泌乳素水平升高。还可见闭经。糖尿病、甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能低下和艾迪生病也有报道。病人往往表现为一种以上内分泌改变，可以是原发或继发的，或两者同时存在。
2.单克隆γ球蛋白病和骨损害 绝大多数病人可检测到M-蛋白，少数病人在随访中发现M-蛋白几乎总是IgA或IgG伴λ轻链，κ轻链仅见于极个别病人。IgG M-蛋白常低于20g。轻链或副蛋白很少存在于尿中。多克隆免疫球蛋白增加见于极少数病人。绝大多数病人有骨损害，而绝大多数骨损害是骨硬化性骨损害。骨硬化可以累及肋骨、锁骨、脊柱、肱骨、股骨和骨盆。X-线显示局灶性骨硬化区或增殖性骨损害。骨增殖性改变最常累及的是胸腰段脊柱、胫骨和腓骨、肩胛骨侧缘和手韧带腱附着处。随着疾病的进展可以出现多发性骨硬化性损害或混合性溶骨和骨硬化性损害。这种骨硬化性骨损害通常是无痛性的，而多发性骨髓瘤溶骨性损害通常是痛性的。
3.皮肤改变 最常见的皮肤改变是局灶性或全身性色素过度沉着。皮肤活检示伴有炎性浸润和纤维化的基底层细胞色素过度沉着或非特异性改变。皮肤增厚有时与硬皮病相似。多毛偶尔是全身的，但通常局限于四肢、胸部和面部。血管瘤表现为全身皮疹性损害，可能与血管生长因子和雌激素血症有关。此外还表现为多汗、雷诺现象和杵状指。其他皮肤表现还有皮脂溢性角化病、网状青斑、血管炎、紫癜、广泛皮肤坏死、瘢痕性脱发和阵发颜面潮红似类癌综合征。
2018-12-20 13:09
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淋巴结是人体重要的免疫器官。正常人约有500-600个淋巴结。淋巴结按其位置可分为浅表淋巴结和深部淋巴结。临床实际工作中所检查的淋巴结主要是浅表淋巴结。深部淋巴结肿大早期多无表现，需经过一些特殊检果，如淋巴管造影、放射性核素扫描等才能发现。正常淋巴结直径多在0.2~0.5㎝,常呈组群分布,质地柔软,表面光滑,无压痛,与周围组织无粘边,除颌下、腹股沟、腋下等处偶能触及1～2个外，一般不易触及。由于炎症或肿瘤等原因时可触及淋巴结肿大。每一组群淋巴结收集相应引流区域的淋巴液。了解二者之间的关系对于判断原发病灶的部位及性质有重要临订意义。
症状起因：一、感染1急性感染细菌病毒立克次体等引起如急性蜂窝织炎上呼吸道感染传染性单核细胞增多症恙虫病等2慢性感染细菌真菌蠕虫衣原体螺丝菌病丝虫病性病性淋巴结肉芽肿梅毒艾滋病等二、肿瘤1恶性淋巴瘤Hodgkin病与非Hodgkin淋巴瘤2白血病急性淋巴细胞性白血病急性非淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞性白血病慢性粒细胞性白血病浆细胞白血病等3浆细胞肿瘤多发性骨髓瘤原发性巨球蛋白血症4恶习性组织细胞病5肿瘤转移胃癌肝癌乳腺癌鼻咽癌等三、反应性增生1坏死性增生性淋巴结病2血清病及血清病样反应3变应性亚败血症4系统性红斑狼疮风湿病等四、组织细胞拉生及代谢异常1郎格罕（Langerhan）组织细胞增生症（组织细胞增生症Ｘ）：包括勒－雪（Ｌetterer-Sive）(Hand-Schuuml;ller-Chritian)病及骨嗜酸性肉芽肿2脂质沉积病：包括鞘磷脂病又称尼曼-？克（Niemann-Pick）病葡萄糖脑苷脂病又称高雪（Gautier）病3结节病
就诊科室：呼吸、肿瘤、传染科
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