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医学黏多糖病GAGs？
补充说明：医学黏多糖病GAGs？
2021-12-30 13:18
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支忠继 主任医师 河北医科大学第三医院 三甲
擅长：内分泌系统常见病、多发病，糖尿病、甲状腺疾病及内分泌系统疑难杂症。
提问
黏多糖病又称黏多糖贮积症，医学黏多糖病GAGs是由于遗传缺陷引起的，由于溶酶体的酶发生变异，功能丧失，进而影响细胞功能。MPS是与GAGs代谢相关的基因发生突变，致所编码的酶蛋白结构或功能产生异常，致酶缺乏或活性严重降低，从而影响GAGs的分解代谢，导致中间代谢产物在人体组织、器官内堆积，引起多组织、多器官的病变。
2022-09-05 10:30
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黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis，MPS)是一组溶酶体累积病，是由于溶酶体水解酶缺陷，造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻，黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。
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