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小儿下丘脑错构瘤症状
补充说明：小儿下丘脑错构瘤症状
a******W 2019-02-14 16:55
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幸兵 主任医师 中国医学科学院北京协和医院 三甲
擅长：擅长颅脑肿瘤的诊治，尤其对各种类型的垂体腺瘤和其他垂体疑难疾病的综合治疗有较丰富的经验
提问
小儿下丘脑错构瘤症的症状一般包括性早熟、痤疮、变声、身材矮小和智力低下等。
虽然下丘脑错构瘤在儿童中很少见，但其危害更大。这种疾病是由儿童先天性脑组织发育异常引起的，主要发生于下丘脑下部或灰质结节区的异常神经组织。小儿下丘脑错构瘤主要表现为发育的异常，特别是女性儿童可能会出现性早熟，表现为乳房发育、月经初潮提前，男性患者可能会出现阴茎增大，并且有痤疮、变声等症状。过早进入青春期后，可能会出现生长发育较早停止，有可能会出现身材矮小。部分患者还可能会出现智力低下，并且伴有癫痫的临床表现，表现为发作性的傻笑，持续时间不是很长。如果只有性早熟一种症状，患者可以使用释放激素药物，如曲普瑞林，具有积极的疗效。缺点是价格高，用药周期长，通常需要治疗到正常青春期。性早熟药物治疗无效者，或用药期间出现共济失调、发作性癫痫等神经症状者，或经济上无法承担药物治疗费用者，患者可以通过手术切除。癫痫药物治疗无效者，以及因肿瘤占位效应而导致神经功能障碍的患者，可选择翼点入路、经胼胝体前翼间入路和神经内窥镜。随着影像学的发展和显微技术的进步，下丘脑错构瘤的总切除率显著提高，并取得了良好的效果。错构瘤全切除后，性早熟症状停止，激素水平恢复正常，部分儿童癫痫发作完全停止或发作次数显著减少。
患者在日常生活当中，需要规律作息、保证睡眠时间，还需要清淡饮食，尽量少吃辛辣刺激的食物，有助于小儿下丘脑错构瘤症的治疗。
2019-03-02 18:16
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下丘脑错构瘤(hypothalamichamartoma)又称下丘脑神经元错构瘤，主要见于儿童及婴幼儿，临床上极为罕见。有性早熟，痴笑样癫痫，有些可伴有其他类型癫痫或行为异常。
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