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华氏巨球蛋白血症遗传吗？
补充说明：华氏巨球蛋白血症遗传吗？
a******W 2019-03-11 21:16
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刘风 主任医师 中国中医科学院西苑医院 三甲
擅长：再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、白血病、各种贫血、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性骨髓增殖性肿瘤等血液病
提问
巨球蛋白血症一般不遗传，该病是由淋巴样浆细胞恶性增生，合成分泌大量单克隆巨球蛋白IgM所致。主要表现为贫血、出血倾向、高粘滞血症、淋巴结肿大、肝脾肿大、神经系统损害、肾功能损害，表现为蛋白尿和肾功能衰竭，血中单克隆IgM增高。此病老年人多见，男性患者占总发病人群的60%以上。治疗上可给予对症处理，化疗以及骨髓移植治疗。
2019-03-11 23:06
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血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症，本病分为原发性和继发性，原发性巨球蛋白血症的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。本症有原发和继发之分，原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症(Waldenstrom 巨球蛋白血症)，继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、贫血、出血倾向及高黏滞综合征。诊断依据血中出现大量单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性疾病采用化疗。
