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朗格罕组织细胞增生症怎么引起的?

发病时间:不清楚

朗格罕组织细胞增生症怎么引起的?

补充说明:朗格罕组织细胞增生症怎么引起的?

a******W 2019-03-14 15:27

组织细胞增生症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 嗜酸性粒细胞 肉芽肿 LCH 皮疹 骨痛 肝脾肿大 发热 消瘦 腹泻 水肿 呼吸困难 烦渴 多尿

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付颖瑜 三甲

擅长:营养科主任,内分泌科副主任医师,具有扎实的理论基础与技术,对内分泌系统及代谢系统的常见病、多发性病,尤其是糖尿病及其急慢性并发症、甲亢、痛风、肥胖等诊治,有丰富的临床实践经验。

提问

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是病因及发病机制不明、以单核-巨噬系统中朗格汉斯细胞增生为特点的一组少见疾病,临床表现具有高度异质性,基于共同存在的病理性LC细胞,目前将以往的“组织细胞增生症X”、骨嗜酸性粒细胞肉芽肿、韩-薛-柯病、勒-雪病等名称统一由LCH替代。本病可发生于任何年龄,但高峰年龄为1-3岁,临床表现因受累器官多少及部位而不同,常见为皮疹、骨痛、突眼、肝脾肿大等,全身症状有发热、消瘦、腹泻、水肿、呼吸困难、烦渴多尿等。病人可表现为单个部位或器官病变,也可表现为多部位或多器官多系统病变。

2019-03-14 16:44

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朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (组织细胞增生症,莱特勒西韦综合征,汉-薛-柯综合征,骨嗜酸肉芽肿,细胞组织细胞增生症 )

朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis,LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型:即Letterer-siwe病,Hand-schüller-christian病和嗜酸性粒细胞肉芽肿。但三者之间无明显界限,常可重叠或互相转变。一般而言,如果在一岁内发病,则常以致死性内脏损害为特点,多为Letterer-siwe病,如在幼年发病,常以多发性骨损害为主,而内脏损害轻者,即Hand-schüller-christian病;在较大的儿童和成人,本病通常局限,常表现为1个或数个骨损害,即嗜酸性粒细胞肉芽肿。

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