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什么是先天性肌弛缓?

发病时间:不清楚

什么是先天性肌弛缓?

补充说明:什么是先天性肌弛缓?

a******W 2019-04-16 07:58

先天性肌弛缓 小儿良性先天性肌弛缓综合征 肌无力 综合征 无力 发育 反射 肌肉 下肢 上肢 抬头

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精选回答(1)

王利勇 副主任医师 沧州市人民医院 三甲

擅长:擅长头痛,头晕,神经系统疾病康复等综合治疗。

提问

小儿良性先天性肌弛缓综合征,又叫良性先天性疾病综合征。它是先天性肌弛缓综合征当中一种较为良性的类型。婴儿出生后就出现大多数肌肉肌张力的减弱、肌无力为特征。它的发病原因还不清楚,可能跟遗传有一定的关系。它的发病没有什么性别差异,男女比例几乎相等,大多数婴儿出生以后就会发现全身肌肉松弛无力,近端重于远端、下肢重于上肢。不能抬头是最早引起家长和医生重视的临床表现。小朋友的发运动发育比较迟缓,腱反射一般正常或者是欠活跃,一直到2-5岁左左右他才会开始站立、走路。半数到了8、9岁的时候,与正常的儿童差不多。患儿的智力大多是正常的,感觉也一般没有异常。大多数随着年龄的增长肌迟缓的表现渐渐的改善。

2019-04-16 08:06

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小儿良性先天性肌弛缓综合征 (小儿Oppenheim综合征)

先天性肌弛缓综合征(congenitalamyotonia syndrome)包括一组原因不同的先天性神经肌肉疾病。早在1900年欧本哈姆报道一种先天性疾病,出生时大多数肌肉的张力低下,腱反射消失,但无电流变性反应,当时认为是一个独立的病种。以后,同一家庭出现先天性肌弛缓和脊髓性进行性肌萎缩两种病例,认为此二病的病理完全相同,仅症状略异,此二病之间还出现中间病型。最后,公认欧本哈姆所叙述的先天性肌弛缓,是脊髓性进行性肌萎缩的轻型。  良性先天性肌弛缓综合征即先天性肌张力不全症(congenital myodystony ),又称Oppenheim综合征、良性先天性肌病综合征等。本病征属先天性肌弛缓症中的一种较为良性的类型,以出生后婴儿期即有大多数肌肉张力减弱、肌无力为特征。

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