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黏多糖贮积症4型怎么治疗?

发病时间:不清楚

黏多糖贮积症4型怎么治疗?

补充说明:黏多糖贮积症4型怎么治疗?

a******W 2019-04-22 13:59

黏多糖贮积症4型 黏多糖贮积症 遗传病 小孩 胸膜炎 胸痛 气急 呼吸困难 利福平 链霉素

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精选回答(1)

陆斌 副主任医师 马鞍山市人民医院 三甲

擅长:熟练掌握四肢骨折的闭合复位以及切开复位内固定术,全膝关节置换术、全髋关节置换术、各类关节翻修手术,半月板成形术、关节清理术。

提问

根据你这个情况的话,这个出现得情况,得了胸膜炎后积极的治疗是可以治愈的,常见的患者人群为儿童和青年人。它是指由病毒或细菌刺激胸膜所引起的炎症。表现为胸痛、气急和呼吸困难。在医生的指导下使用抗结核药物治疗,例如异利福平、链霉素交替使用。

2019-04-22 14:10

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医生回答(1)

闵海敏 主治医师 三甲

提问

黏多糖贮积症是遗传病,而对小孩的治疗上来讲,还没有很有疗效的药物及方法。大体上都是通过利用特异酶来代替体内缺少的黏多糖降解酶,毕竟患此病的原因就是缺乏黏多糖降解酶,不过具体的方法就要设计到相关的基因工程,建议到相关医院进行详细的问询。

2019-04-22 15:27

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疾病百科

疾病百科

黏多糖贮积症 (黏多糖病,黏多糖增多症,粘多糖贮积病)

黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组溶酶体累积病,是由于溶酶体水解酶缺陷,造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻,黏多糖在体内积聚而引起一系列临床症状。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、软骨等组织或器官内,从而影响到这些组织或器官的正常发育,多余的黏多糖从尿中排出,发生一系列的临床症状和影像学表现。黏多糖贮积症属先天性或原发性代谢异常综合征。

适用药品

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

注射用头孢唑肟钠

主要用于敏感细菌所致败血症,呼吸系统感染、泌尿及生殖系统感染、胸膜炎、腹膜炎、胆囊炎、宫腔感染、附件炎、脑膜炎、创伤和烧伤等继发感染。由于本品系从肾脏排泄,对肾盂肾炎及尿路感染疗效尤为显著。

安立生坦片

本品适用于治疗有WHOII级或I级症状的肺动脉高压患者(WHO组1),用以改善运动能力和延缓临床恶化。支持安立生坦有效性的研究主要包括特发性或遗传性PAH(64%)或结缔组织病相关性PAH(32% )病因学特征的患者。

注射用阿洛西林钠

主要用于敏感的革兰阳性菌及阴性菌所致的各种感染以及铜绿假单胞菌感染,包括败血症,脑膜炎心内膜炎,化脓性胸膜炎,腹膜炎及下呼吸道,胃肠道,胆道,泌尿道,骨及软组织和生殖器官等感染,妇科,产科感染,恶性外耳炎,烧伤,皮肤及手术感染等。

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