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小儿海蓝组织细胞增生症能治愈吗?

发病时间:不清楚

小儿海蓝组织细胞增生症能治愈吗?

补充说明:小儿海蓝组织细胞增生症能治愈吗?

a******W 2019-04-26 13:58

小儿海蓝组织细胞增生症 组织细胞增生症 综合征 脾肿大 脾亢 脾切除术 出血 神经 积聚 脾大 皮肤紫癜 黄疸 肝功能衰竭 斑点 脾功能亢进 手术

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精选回答(1)

顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲

擅长:儿科疾病。

提问

你好,海蓝组织细胞增生症系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,经组织化学染色呈海蓝色颗粒。本病起病年龄从婴儿到老年,多在四十岁前发病。该病起病隐匿,肝脾大,皮肤紫癜,黄疸,进行性肝功能衰竭,眼底斑点区有白色环。具体病因不明。该病目前还没有办法根治,脾大以及脾功能亢进可以考虑手术治疗,其它症状只能对症用药缓解。

2019-04-26 15:23

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医生回答(1)

董璐琳 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

宝宝海蓝组织细胞综合征对原发性者目前尚无满意治疗的方法,有脾肿大,脾亢者可行脾切除术,脾切能改善病人的症状,对继发性者应针对原发疾患治疗,合并感染、出血、肝功能损害时可对症处理。

2019-04-26 15:51

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小儿海蓝组织细胞增生症 (小儿海蓝组织细胞综合征)

海蓝组织细胞增生症(seabluehistiocyte syndrome)是一类因脂质分解代谢酶异常的常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低,受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚,骨髓、肝、脾细胞经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名,始于1970年。有人认为可能是NPD的一种变异型。

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