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什么叫进行性肌萎缩？
补充说明：什么叫进行性肌萎缩？
2019-04-28 00:29
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刘尊敬 主任医师 中日友好医院 三甲
擅长：脑供血不足、脑梗塞、脑出血、反复发作性卒中、头晕、头痛、动脉粥样硬化、动脉斑块、脑供血动脉狭窄、狭窄血管支架植入、急性脑梗塞取栓
提问
进行性肌萎缩又称进行性脊髓性肌萎缩，属于运动神经元疾病，在医生指导下使用药物治疗。
进行性肌萎缩可能由遗传因素引起，部分患者还与感冒、铅中毒、感染或脊髓灰质炎等因素有关。患者可能出现双手无力、上肢关节运动障碍或非固定部位肌束震颤等症状，影响其正常学习、工作和生活。患者不能独立穿衣和进食，但进行性肌萎缩通常没有吞咽困难的症状，辅助检查可见体感诱发电位，提示感觉神经未受累。肌电图显示运动神经传导速度减慢，下部运动神经元受损。可以在医生的指导下用兴奋性拮抗剂，如甲钴胺和自由基清除剂等进行治疗。
建议患者应注意休息，保证充足的睡眠。
2022-08-08 16:59
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国红 主任医师 北京医院 三甲
擅长：擅长神经内科各种疾病，尤其是重症肌无力等神经系统自身免疫疾病的诊治。
提问
进行性肌肉萎缩又称进行性肌营养不良症，是一组缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特点的肌肉病变。本病的预防措施主要有以下几点：
1、保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。
2、合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。
3、劳逸结合。忌强行性功能锻炼，因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳，而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。
4、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。
5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。
2019-07-05 14:09
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医生回答(1)
闵文强 主治医师 三甲
提问
进行性肌萎缩是运动神经元发生病变造成的，主要特点是肌萎缩和肌无力。通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。部分患者可能最终发展为肌萎缩侧索硬化。
2019-04-28 02:05
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感觉是各个感受器对机体内各种刺激在人脑中的直接反映。感觉障碍是神经系统疾病中常见的症状之一。
症状起因：1、末梢型感染障碍常见于尺神经、正中神经、挠神经损害时，末梢神经炎、中毒性神经炎、代谢性神经炎、股外侧皮神经炎、多发性神经炎等。2、后根型常见于椎间盘脱出、脊髓外肿瘤、脊髓空洞症、外伤等。3、脊髓型常见于横贯性脊髓炎、脊髓肿瘤、髓外肿瘤、外伤、脊髓血管病、脊髓压迫症。亚急性联合变性、脊髓空洞症、视神经脊髓炎等。4、脑干型常见于脑干血管病、脑干肿瘤、脑干炎症产伤、先天性畸形、桥脑小脑角病变、脑干空洞症等。5、丘脑型常见于脑血管病变、肿瘤、癫痫等。6、内囊型常见于脑血管病变、肿瘤等。7、皮质型常见于脑血管病变、肿瘤、感觉型癫病发作、炎症、外伤等。8、腺病型感觉障碍常见于精神创伤、精神刺激的过度敏感的人。机理（一）感觉的传导通路感觉从末梢特有的感受器开始，分别传向中枢，其传导通路由三级感觉神经元组成，一般在第二级进行交叉，所以中枢与外周的关系与运动系统一样是对侧性支配的。1、.痛觉和温度党第一级神经元位于脊神经内；周围支分布于皮肤、因膜感受器（游离神经末梢、感觉终球等），中枢支构成脊髓的后根人上升l~2个脊髓节段后进人后角，换元后为第二级神经元，其轴突经白质前连合交叉至对侧外侧索，组成脊髓丘脑侧束上行终止于丘脑外侧核，换元后组成第三级神经元，其轴突组成丘脑皮质束，经内囊后肢最后投射到中央后回的中、上部和旁中央小叶后部。2、触觉第一级神经元在脊神经节内，周围支组成脊神经的感觉纤维分布于皮肤触觉感受器（触觉小体、环层小体等）．中枢支部分进人脊髓后索在薄束、楔束内上行传导精细触觉（识别性触觉），与深部感觉传导路相同；传导粗略触觉纤维在后索上行1~2个脊髓节段后进人后角，终止于后角细胞换元后构成第二级神经元交叉至对侧形成脊髓丘脑前束上行，在丘脑外侧核换元后构成第三级神经元经内囊后肢到大脑皮质感觉区。3、深感觉第一神经元位于脊神经节内，周围支组成脊神经的感觉纤维分布于肌、队骨膜、关节等处深部感受器和精细触觉感受器，中枢支组成后根的内侧部进人脊髓后束分为长的升支和短的降支，在上升和下降途中都发出侧支，直接或通过中间神经元间接地与前角运动细胞形成突触，构成脊髓反射。升支纤维可达延髓，其中来自躯干下部和下肢的纤维在后索的内侧部排列形成薄束，来自躯干上部和上肢的纤维在后索的外侧部排列形成楔束。薄束和楔束在后索中上行，至延髓终于薄束核和楔束核。在此处换无形成第二级神经纤维向前绕过中央灰质的腹侧，左右交叉即丘系交叉至对侧形成内侧丘系上行，终止于丘脑外侧核，再由此处第三级神经元发出纤维经内囊后肢终止于大脑皮质中央后回的中上部，旁中央小叶后部和中央前回。一部分触觉也通过楔束、薄束传导。（二）节段性感觉支配每一脊神经后根的输人纤维支配一定的区域，这种节段性支配现象在胸段明显。体表标志是乳头平面为胸4、肋弓平面为胸8、脐平面为胸10、腹股沟平面为胸12及腰1支配。其他部位神经分布比较复杂，在颈部自耳前线至锁骨和胸骨上缘由颈2~4分布，上肢为颈5~胸2，下肢前面为腰1~骶5，肛周鞍区为能4~骶5分布。每个感觉神经根或脊髓节段支配一块皮肤的感觉，称为皮节。绝大多数皮节由2~3个后根或节段重叠支配，故当确定脊髓损害的真正上界时，必须比脊髓损害水平高出1~2个节段来计算。《三）够内感觉传导束的排列层次脊随丘脑束的纤维排列由外向内依次为骶、腰、胸、颈部的纤维。即外侧部传导来自下部节段（腰能段）的感觉，而内侧部传导来自上部节段（颈胸段）的感觉，这与锥体束的排列相同。之所以如此是因为来自上部节段的脊髓丘脑束纤维陆续将来自下部节段的纤维推向外侧引起。后束内的纤维排列由内向外依次为骶、腰、胸、颈部的纤维，正好与脊髓丘脑束相反，来自上部节段的后束纤维（楔束）陆续将来自下部节段的后束纤维（薄束）推向内侧之故。这种排列规律，特别在痛、温觉障碍时，鉴别髓内、外肿。瘤有特别重要的意义。如颈段的髓内肿瘤，浅感觉障碍自病灶水平开始自上而下发展，即按颈、胸、腰、顺序发展；颈段的髓外肿瘤。浅感觉障碍的障碍发展顺序正好相反。且前者多为双侧对称性，后者在病变初期多为病灶的对侧性。
可能疾病：神经炎 小儿格林巴利综合症 肋间神经痛 麻风性葡萄膜炎 强直性脊柱炎性巩膜炎
就诊科室：脑外科、神经
盐酸乙哌立松片
中枢性肌肉松弛药。1.用于改善下列疾病的肌紧张状态：颈背肩臂综合症，肩周炎，腰痛症；2.用于改善下列疾病所致的痉挛性麻痹：脑血管障碍，痉挛性脊髓麻痹，颈椎病，手术后遗症（包括脑、脊髓肿瘤），外伤后遗症（脊髓损伤、头部外伤），肌萎缩性侧索硬化症，婴儿大脑性轻瘫，脊髓小脑变性症，脊髓血管障碍，亚急性脊髓神经症（SMON）及其它脑脊髓疾病。
结合雌激素乳膏
结合雌激素阴道乳膏用于治疗萎缩性阴道炎，外阴干燥，
乌灵胶囊
补肾健脑，养心安神。用于心肾不交所致的失眠、健忘、心悸心烦、神疲乏力、腰膝酸软、头晕耳鸣、少气懒言、脉细或沉无力;神经衰弱见上述证候者。
利鲁唑片
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。
