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小儿黏多糖贮积症骨痛怎么办?

发病时间:不清楚

小儿黏多糖贮积症骨痛怎么办?

补充说明:小儿黏多糖贮积症骨痛怎么办?

a******W 2019-05-01 14:13

小儿黏多糖贮积症 骨痛 骨髓移植 黏多糖病 骨骼畸形 黏多糖贮积症 遗传病 积聚 智能障碍 布洛芬颗粒

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精选回答(1)

顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲

擅长:儿科疾病。

提问

你好,黏多糖贮积症是一组先天性遗传病,因黏多糖降解酶缺乏,使酸性黏多糖不能完全降解,导致黏多糖积聚在机体不同组织,造成骨骼畸形、智能障碍等一系列临床症状和体征。由于该病属于遗传性疾病,临床没有特效药物治疗,只能对症支持治疗,出现骨痛可以服用布洛芬颗粒缓解症状。

2019-05-02 08:22

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医生回答(1)

孙晓扎 主治医师 三甲

擅长:全科

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小儿黏多糖贮积症骨痛产生之后对身心健康是有一定影响的,采取科学方法对待才行。特异的治疗是骨髓移植以替代黏多糖病各型酶的缺乏。MPSⅠ-H病人经骨髓移植治疗后智力改善,末梢组织的黏多糖消失,角膜清亮,肝脾缩小,尿排黏多糖正常;但是对于已形成的骨骼畸形无改进。

2019-05-01 16:12

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小儿黏多糖贮积症 (小儿承霤病,小儿房-胡二氏病,小儿赫尔勒综合征,小儿胡尔勒病,小儿胡尔勒病综合征)

黏多糖病(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组先天性遗传病,因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解,导致黏多糖积聚在机体不同组织,造成骨骼畸形、智能障碍等一系列临床症状和体征。根据不同酶不同引起的不同症状,可分为6型。

  • 多发人群:儿童

  • 临床检查:婴儿智力测试  脑电图  骨密度  

  • 治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(100000 —— 300000元)

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