发病时间：不清楚
抗胰蛋白酶缺乏症是怎么回事？
补充说明：抗胰蛋白酶缺乏症是怎么回事？
2021-05-02 10:04
抗胰蛋白酶缺乏症 α1抗胰蛋白酶 性疾病 新生儿肝炎 肝硬化
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姚伟龙 主治医师 首都医科大学附属北京友谊医院 三甲
擅长：消化道早癌，胃食管反流，炎症性肠病，胆系疾病
提问
抗胰蛋白酶缺乏症是血液中缺乏抗胰蛋白酶成分，α1抗胰蛋白酶引起的一种先天性代谢性疾病，通过常染色体遗传。临床常导致新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿。其发病原因是正常人体内常存在外源性和内源性蛋白酶，如细菌毒素和白细胞崩解出的蛋白酶，对肝脏及其他脏器有破坏作用。α1胰蛋白酶可以解抗这些酶类，以维持组织细胞的完整性。当α1胰蛋白酶缺乏时，这些酶均可侵袭肝细胞，尤其是新生儿肠腔消化吸收功能不.完善，大分子物质进入血液更多。α1胰蛋白酶缺乏的婴儿，肝脏更易受到损害。此外，α1胰蛋白酶还具有调节免疫应答，影响抗原抗体免疫复合物清除，补体激活以及炎症反应的作用，并可抑制血小板的凝聚和纤溶的发生。
2022-09-05 10:41
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自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin，简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系，认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化、肝癌的发病均有密切关系。
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