发病时间：不清楚
血友病自发性出血原因？
补充说明：血友病自发性出血原因？
2019-05-13 13:32
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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
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血友病自发性出血原因是活性的凝血活酶生成障碍，凝血时间延长导致。
血友病患者由于缺乏凝血因子，存在内源性凝血途径障碍和出血倾向。局部止血时，根据凝血因子缺乏情况补充凝血因子，使血浆因子浓度升高至止血水平。主要制剂有新鲜全血、新鲜血浆、新鲜冷冻血浆和凝血酶原复合物。大部分患者由于凝血因子的缺乏，导致身体的很多器官都有自发性出血的可能。如，内脏出血、头颅出血等。但是不管是内脏出血还是头颅出血，控制该疾病不及时的话，很容易导致患者失血性休克甚至比较严重的情况。
当患有血友病的患者出现自发性出血时，需要及时去医院就诊治疗，避免病情逐渐加重。
2022-07-30 15:29
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国红 主任医师 北京医院 三甲
擅长：擅长神经内科各种疾病，尤其是重症肌无力等神经系统自身免疫疾病的诊治。
提问
由于血友病患者缺乏凝血因子，造成内源性凝血途径障碍及其出血倾向。局部止血补充凝血因子，根据所缺乏的凝血因子进行补充，使其血浆因子浓度提高到止血水平。主要制剂有新鲜全血，新鲜血浆或新鲜冷冻血浆，冷沉淀物，(主要含FVⅢ、vWF及纤维蛋白原等)凝血酶原复合物(含凝血FX、IX、VⅡ、Ⅱ)。
2019-05-13 14:22
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董璐琳 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
很多患者由于凝血因子的缺乏，导致机体的很多器官都有自发性出血的可能。比如，内脏出血，头颅出血等等。但是不管是内脏出血还是头颅出血，如果治疗不及时，控制该疾病不及时的话，很容易导致患者失血性休克甚至濒临死亡的危险。所以，控制病情还是非常重要的。
2019-05-13 14:56
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
人血白蛋白
1．预防和治疗循环血容量减少。2．抢救休克：如失血性休克，感染中毒性休克等。3．用于烧伤的早期和后期治疗。4．治疗低蛋白血症和水肿：如肝硬化、乙型肝炎、肾病综合征等引起的低蛋白血症，因食管、胃、肠道疾病引起的慢性营养缺乏，术后营养治疗，以及脑水肿等。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
参附注射液
回阳救逆，益气固脱。主要用于阳气暴脱的厥脱症(感染性、失血性、失液性休克等)；也可用于阳虚(气虚)所致的惊悸、怔忡、喘咳、胃疼、泄泻、痹症等。
