首页> 内科> 神经内科> 原发性侧索硬化> 原发性侧索硬化原因?

精选回答(1)

王莎莎 主治医师 天津市第一中心医院 三甲

擅长:擅长糖尿病,肝功能不全,肾功能不全等慢性疾病的营养支持治疗

提问

原发性侧索硬化是以皮质脊髓束受累为主的运动神经元病。以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现。痉挛性截瘫,双下肢对称性无力、僵硬,行走时呈痉挛步态,逐渐累及双上肢。一般肌张力增高,腱反射亢进,下肢较明显,病理反射阳性。晚期可有尿失禁。无肌肉萎缩和肌束颤动。客观感觉正常,无意识、智力改变。

2022-09-26 22:40

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运动神经元病

肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis,ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况,即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索硬化,后者称为脊髓性肌萎缩。到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。  多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合,将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。近年的研究提示肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础,这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS -痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体,只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。

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