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面部血管纤维瘤疾病症状?
补充说明:面部血管纤维瘤疾病症状?
a******W 2019-06-11 21:53
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面部血管纤维通常是一个坚硬的、分散的黄色毛细血管扩张性丘疹,直径1-10毫米,从鼻唇沟延伸到下脸颊和颈部,有时在耳朵里可见。它是众多和明显的,在罕见的情况下,它可以形成一个大花椰菜样的质量。大多数病变都局限于鼻部或下颌骨两侧,因此很容易被忽视。
2019-06-11 23:21
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常见于3~10岁间,有时甚至更晚才出现,到青春期变得更为广泛,其后即保持不变。常为坚韧、散在的带黄色的毛细血管扩张性丘疹,直径1~10mm,从鼻唇沟延伸至颊下颈部,间或见于耳部,数量多而明显,在极少情况下可形成大的菜花样肿块。多数患者损害仅局限于鼻或下颌的两侧,故易被忽略。
症状起因:广泛器官发生紊乱取决于结缔组织的原发缺陷,皮肤病损区均有胶原过多,鲛鱼皮斑片区则无甚特殊改变。所谓皮脂腺腺瘤处,可有增生的血管、皮脂腺或不成熟的毛囊。甲周纤维瘤只有血管性纤维组织。在叶状白色斑片区有酪氨酸酶活性低的异常色素细胞。大脑皮质、基底结节及脑室壁各处均可见胶质增生的特征性硬化性结节,而在小脑、延脑或脊髓部则很少看到。胶质瘤常可见到,且常发生在纹状体丘脑区。在尸体解剖病例中约80%可见胚胎型肾脏肿瘤,常为多发性,位于皮质下,且属良性。所谓先天性心脏横纹肌瘤是一种异常的胚胎性心肌并过早分化成不典型的Purkinje细胞。肺脏可呈间质性纤维化或纤维平滑肌瘤病伴囊性改变。
就诊科室:血管外科、五官
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