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线粒体脑肌病会死吗？
补充说明：线粒体脑肌病会死吗？
2021-06-12 12:05
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杜志刚 主任医师 首都医科大学附属北京地坛医院 三甲
擅长：脑血管病，头晕头痛，失眠，焦虑抑郁，三叉神经痛，面神经炎，癫痫
提问
这个是不确定的。在治疗方面，目前没有特定的药物。它只能通过营养药物来维持。我们能活多久主要取决于病人的身体状况和营养状况。线粒体的异常结构和功能往往导致整个能量代谢过程的紊乱，导致一系列疾病。涉及神经系统的最常见疾病是线粒体脑病和线粒体肌病，是一组与遗传和代谢有关的疾病。
2023-01-13 16:30
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线粒体肌病(mitochondrialmyopathy)是指因遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常，导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。伴有中枢神经系统症状者称线粒体脑肌病。 此病于1962年由Luft首次采用改良Gomori Trichrome染色(MGT)发现肌纤维中有破碎红纤维(或不整红边纤维)(ragged red fiber，RRF)，并诊断首例线粒体肌病，继而发现此类线粒体疾病也可同时累及中枢神经系统，引起多种线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathy)。本病为一组临床综合征。
