首页> 内科> 风湿免疫科> 慢性肉芽肿病> 慢性肉芽肿病是什么病?

精选回答(1)

马新美 主任医师 枣庄市立医院 三甲

擅长:系统性红斑狼疮、痛风、强直性脊柱炎、骨关节炎、类风湿关节炎、骨质疏松症等

提问

慢性肉芽肿病是遗传性白细胞功能缺陷所致。主要特征为患者对各种过氧化氢酶阳性菌属高度敏感,反复发生慢性细菌感染,感染局部形成慢性肉芽肿。肺和淋巴结反复发生感染,引起化脓性淋巴腺炎,鼻炎,结膜炎,肺为和慢性皮炎,肝脓肿及骨髓炎也较常见,胃壁局限性肉芽肿可致胃窦狭窄,此外,尚可引起视网膜损害,慢性腹泻,肛周脓肿和脑脓肿等,可有皮肤肉芽肿,湿疹性皮炎,肝,脾大,在各受累器官中,可见到含有色素脂类的组织细胞形成的肉芽肿。

2019-07-21 14:52

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医生回答(1)

赵立垠 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

慢性肉芽肿病是一种白细胞功能发生缺陷的遗传病,很严重。建议及时就医治疗,具有致死性。患者的即使细胞以及其他细胞病变,并且不断地增值生长,加重病情。这种病大都是隐性遗传病,发病患者大多是儿童,发病年龄大概是2到十岁之间,一般都有家族遗传史。

2019-07-18 15:27

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疾病百科

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慢性肉芽肿病 (儿童慢性肉芽肿,慢性肉芽肿性疾病)

慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足,不能杀灭过氧化氢酶阳性菌,致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应,常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。

适用药品

硫唑嘌呤片

1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血特发性血小板减少紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。

乌苯美司胶囊

本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后,以及其它实体瘤患者。

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

甲氨蝶呤片

1.各型急性白血病,特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和簟样肉芽肿、多发性骨髓病;2.头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病;3.乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。

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