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这是α1-抗胰蛋白酶缺乏症吗

发病时间:不清楚

这是α1-抗胰蛋白酶缺乏症吗

补充说明:这是α1-抗胰蛋白酶缺乏症吗

a*******9 2009-08-02 21:43

α1-抗胰蛋白酶缺乏症 小孩 胆汁淤积性黄疸 大便 肝肿大 黄疸 肝硬化 门脉高压症 上消化道出血 肝昏迷 肺气肿 肝癌

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精选回答(1)

苏振超 山东冠县城关卫生院

擅长:肾内科

提问

你好,在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征,2~4个月时黄疸往往消失,在2岁以后可现肝硬化。在成年人,大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现,患者常死于上消化道出血和/或肝昏迷,常发生肺气肿。男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性。
建议住院观察,结合临床,进一步确诊。

2009-08-02 21:56

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α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin,简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系,认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化,肝癌的发病均有密切关系。

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