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卟啉症全球有多少人?
补充说明:卟啉症全球有多少人?
a******W 2019-07-27 22:28
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医生回答(1)
我们经常说卟啉症是一种非常奇怪的疾病,全世界大约有500名患者。因此这是极其罕见的。首先应该理解卟啉病也称为血色病。这主要是由于人体血红素生物合成过程中缺乏酶或酶活性低,导致代谢紊乱。未能及时护理和治疗会导致皮肤轻微发黄,这可以提高许多人的耐光性。红细胞生成性卟啉病患者会产生含有原卟啉的胆结石,需要手术切除。
2019-07-27 23:05
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卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病,分遗传性和获得性两大类,主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。
多发人群:多见于成人,男性多见
典型症状: 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染
临床检查: 疱疹 新生儿皮肤出现红斑 久不消退的红色皮肤疤 大量皮肤脱屑 皮肤软组织感染