发病时间：不清楚
小儿播散性脂肪肉芽肿综合征是什么
补充说明：小儿播散性脂肪肉芽肿综合征是什么
2019-09-26 15:58
小儿播散性脂肪肉芽肿综合征 血管增生 皮下结节 关节肿胀 呼吸困难
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刘芳 副主任医师 东部战区总医院 三甲
擅长：痤疮，足癣，脱发，性病，系统性红斑狼疮，过敏性皮炎，湿疹
提问
小儿播散性脂肪肉芽肿综合征是一种罕见的、全身性疾病。
小儿播散性脂肪肉芽肿综合征是一种罕见的、全身性疾病。这种疾病是由于异常的中胚叶组织细胞浸润、血管增生和多器官病变所致。小儿播散性脂肪肉芽肿综合征通常在出生后2个月内发病，病变可累及全身多个器官，主要表现为皮下结节、关节肿胀、呼吸困难、发热、肝脾肿大等。如果不及时治疗，可能会引起心力衰竭、脑梗死、癫痫等并发症，对身体造成严重伤害。
小儿播散性脂肪肉芽肿综合征患者应及时前往医院就诊，在医生指导下完善相关检查，明确病因后给予针对性治疗。
2023-07-22 04:29
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顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
此病临床表现数月婴儿即可发病，表现为小关节肿胀，变形和疼痛，皮下结节见于关节周围和皮下组织，眼睑，脊柱，面部等突出部位，也可在喉部形成喉喘鸣，哭声嘶哑，呼吸和发音困难等特征性病征，多数患儿有中枢神经系统受累，表现运动障碍，肌张力低下，腱反射消失，吞咽困难，进行性智力发育障碍，平时易有呼吸道感染。另外，患儿还有肝脏肿大，周期性发热，眼底黄斑有轻度樱桃红色点，中心凹水肿等症状。病理可见关节周围软组织和皮肤及皮下组织的其他受压部位，有管状或结节状肿块，在体壁和内脏的浆膜面有油脂状带黄色的斑点。本病无特殊治疗方法，给予对症处理，及时纠正患者病理状态，延缓病情发展。疾病早期行骨髓移植可能有效。
2019-09-26 19:12
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播散性脂肪肉芽肿综合征(Farberssyndrome)是一种常染色体隐性遗传病，临床上常以小关节受累、皮下结节以及中枢神经系统受损为特征性病理变化。该病征又称播散性类脂肉芽肿病、神经酰胺沉积病、Farber脂肪肉芽肿等。
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