发病时间：不清楚
系统性淀粉样变是什么？
补充说明：系统性淀粉样变是什么？
2021-10-14 23:23
我要咨询
精选回答(1)
王莎莎 主治医师 天津市第一中心医院 三甲
擅长：擅长糖尿病，肝功能不全，肾功能不全等慢性疾病的营养支持治疗
提问
系统性淀粉样变是一种罕见的全身性疾病，由于淀粉样蛋白沉积在身体各部位的组织和器官中，导致多系统受累。
系统性淀粉样变是由于免疫球蛋白轻链异常合成后，在肝脏转化为淀粉样前体蛋白，然后在体内其他部位如肾脏、心脏等形成淀粉样纤维。这些纤维会沉积在多种组织和器官中，干扰其正常功能。患者可能出现皮肤瘙痒、体重下降、疲劳等症状，还可能伴随有心律失常、呼吸困难、消化道不适等表现。
诊断系统性淀粉样变通常需要进行活检以检测淀粉样蛋白沉积，包括皮肤活检、骨髓活检以及内脏活检。此外，血液检查、尿液分析和影像学检查（如X光、CT扫描）也是必要的。针对系统性淀粉样变的治疗因个体差异而异，可能包括化疗药物如硼替佐米、美法仑、龙等，以及支持性治疗如利尿剂、抗生素等。对于特定类型的淀粉样变，如AL型，可以考虑使用蛋白酶抑制剂来减少淀粉样蛋白的产生。
系统性淀粉样变是一种进展缓慢但难以治愈的疾病，因此密切监测病情变化并遵循医生建议非常重要。患者应保持良好的营养状态，避免剧烈运动，同时定期接受专业医疗评估和治疗。
2022-09-21 19:42
举报相关问题
向医生提问
淀粉样变性(amyloidosis，AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
参松养心胶囊
益气养阴，活血通络，清心安神。用于治疗冠心病室性早搏属气阴两虚，心络瘀阻证，症见心悸不安，气短乏力，动则加剧，胸部闷痛，失眠多梦，盗汗，神倦懒言。
复方丹参片
活血化瘀，理气止痛。用于气滞血瘀所致的胸痹，症见胸闷，心前区刺痛，冠心病，心绞痛见上述症候者。
宁心宝胶囊
提高窦性心律，改善窦房结、房室传导功能，改善心脏功能的作用。用于多种心律失常，房室传导阻滞，难治性缓慢型心律失常，传导阻滞。
盐酸胺碘酮片
临床适用于室性和室上性心动过速和早搏、阵发性心房扑动和颤动、预激综合征等。 也可用于伴有充血性心力衰竭和急性心肌梗塞的心律失常患者。对其他ˉ受体阻断剂无效的顽固性阵发性心动过速也能奏效。另外，也用于慢性冠状动脉功能不全和心绞痛的治疗。
