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糖原累积症能喝奶粉吗？
补充说明：糖原累积症能喝奶粉吗？
a******W 2019-10-16 04:04
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精选回答(1)
林永吉 乡村医师 龙田锦美卫生所
擅长：胃十二指肠溃疡，胃炎
提问
你说糖原累积症也就是糖原贮积症，是属于一种常染色体隐性遗传病，患者不能正常代谢糖原，使糖原合成或分解发生障碍，糖原大量沉积于组织中而致病。原贮积症饮食上要保持有规律，宜少量多餐，宜进食高蛋白食物，限制脂肪的摄入量，忌酒精性饮品，可以喝奶粉。
2019-10-19 18:08
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医生回答(1)
童欢 主治医师 三甲
提问
糖原累积症能喝奶粉的。糖原累积症宝宝日间可喂葡萄糖水来维持血糖稳定，长期低血糖会影响大脑发育，另外奶粉喂养建议选择特殊配方奶粉，如无蔗糖，无乳糖的配方奶，待宝宝6个月以后可喂以玉米淀粉等。且坚持夜间喂养，保持血糖维持在正常水平。
2019-10-16 04:42
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糖原累积病是一类由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。根据欧洲资料，其发病率为 1/(2万～2.5万)。糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有 8种，由于这些酶缺陷所造成的临床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。这类疾病有一个共同的生化特征，即是糖原贮存异常，绝大多数是糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加。仅少数病种的糖原贮积量正常，而糖原的分子结构异常。
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