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先天性补体缺陷表现？
补充说明：先天性补体缺陷表现？
a******W 2019-10-16 22:42
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陆斌 副主任医师 马鞍山市人民医院 三甲
擅长：熟练掌握四肢骨折的闭合复位以及切开复位内固定术，全膝关节置换术、全髋关节置换术、各类关节翻修手术，半月板成形术、关节清理术。
提问
在补体系统的组成成分中，基本上每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少部分为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有免疫复合物性疾病，尤其是系统性红斑狼疮（SLE）；C3、H因子和I因子缺乏增加了患者对化脓性细菌感染的易感性，而备解素、C5、C6.C7和C8缺陷的患者则易于发生严重的萘瑟菌感染。
2019-10-16 23:07
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艾滋病又称为获得性免疫陷综合征（AIDS），是因感染人类免疫缺陷病毒（Human Immunodeficiency Virus，HIV）后导致免疫缺陷，并发一系列机会性感染及肿瘤，严重者可导致死亡的综合征。临床上主要表现为发热、咽痛、头痛、皮疹、肌肉关节痛等，常伴全身淋巴结肿大。据中国CDC估计，截至2011年底，我国HIV携带者及艾滋病患者约78万人，全年新发感染者4.8万人，死亡2.8万人。
多发人群：所有人群
临床检查：血清抗艾滋病抗体 脑脊液β2微球蛋白 血清可溶性白介素-2受体 抗心磷脂抗体（ACA） 产检 3.8sα2-糖蛋白
治疗费用：市三甲医院约（50000 —— 100000元）
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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本品用于免疫功能损伤引起巨细胞病毒感染的患者。1.于免疫功能损伤（包括艾滋病患者）发生的巨细胞病毒性视网膜炎的维持治疗。2.预防可能发生于器官移植受者的巨细胞病毒感染。3.预防晚期HIV感染患者的巨细胞病毒感染。
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硫酸羟氯喹片
本品用于对潜在严重副作用小的药物应答不满意的以下疾病：类风湿关节炎，青少年慢性关节炎，盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮，以及有阳光引发或加剧的皮肤病变。
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