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阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病?
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病?
2020-12-03 15:02
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张晓乐 副主任医师 聊城市人民医院 三甲
擅长：对急性白血病，淋巴瘤，骨髓瘤，再生障碍性贫血，骨髓增生异常综合征的诊治有丰富的经验，擅长造血干细胞移植技术治疗各种血液系统疾病。
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿属于一种罕见的获得性造血干细胞性疾病，本身属于十分罕见的疾病，有报道称大概每1一百万人口中只有1-10例，所以发生率非常低。由于阵发性睡眠性血红蛋白尿没有特异临床表现，所以容易误诊或延诊。临床表现多是不明原因溶血性贫血，有着和贫血相关的症状，比如说全身乏力以及黄疸。
2020-12-06 12:12
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
