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阵发性睡眠性血红蛋白尿严重吗?
补充说明:阵发性睡眠性血红蛋白尿严重吗?
a******W 2021-06-10 18:13
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阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种严重的血液系统疾病,需要及时治疗。
该疾病是由遗传性或获得性造血干细胞缺陷引起的,导致红细胞寿命缩短,免疫功能异常,从而引发一系列临床症状。
此外,患者还可能出现贫血、黄疸等症状,需密切监测病情变化。
针对阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗应个体化,并在专业医生指导下进行。日常生活中,患者应注意避免剧烈运动以减少溶血风险,保持充足休息,确保足够的铁摄入量,但避免过度补铁。
2024-03-04 12:37
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。
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