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阵发性睡眠性血红蛋白尿严重吗?

发病时间:不清楚

阵发性睡眠性血红蛋白尿严重吗?

补充说明:阵发性睡眠性血红蛋白尿严重吗?

a******W 2021-06-10 18:13

阵发性睡眠性血红蛋白尿 缺陷 红细胞寿命缩短 贫血 黄疸 溶血

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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种严重的血液系统疾病,需要及时治疗。
该疾病是由遗传性或获得性造血干细胞缺陷引起的,导致红细胞寿命缩短,免疫功能异常,从而引发一系列临床症状。
此外,患者还可能出现贫血、黄疸等症状,需密切监测病情变化。
针对阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗应个体化,并在专业医生指导下进行。日常生活中,患者应注意避免剧烈运动以减少溶血风险,保持充足休息,确保足够的铁摄入量,但避免过度补铁。

2024-03-04 12:37

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阵发性睡眠性血红蛋白尿 (马-米二氏综合征,阵发性夜间血红蛋白尿)

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。

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