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甲型血友病缺乏什么因子
补充说明：甲型血友病缺乏什么因子
a******W 2021-06-29 11:18
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
甲型血友病患者体内缺乏凝血因子Ⅸ。该疾病是由于X染色体上的F9基因突变导致的，使得凝血因子Ⅸ合成减少或功能异常，从而影响血液凝固。
甲型血友病是因为凝血因子Ⅸ基因突变，导致凝血因子Ⅸ缺乏，使内源性途径中的凝血过程受阻，出血时间延长。甲型血友病主要表现为轻微创伤后出现长时间的淤青、瘀斑以及反复出血，如关节积血可能导致关节僵硬。
确诊甲型血友病通常需进行凝血功能检测，包括凝血酶原时间、部分凝血活酶时间和纤维蛋白原水平测定；此外还可通过直接测量血浆中凝血因子Ⅸ活性来确定其是否缺乏。治疗甲型血友病的方法主要包括替代疗法和基因疗法。替代疗法主要是输注凝血因子Ⅸ制剂以补充患者体内缺乏的因子，如新鲜冷冻血浆、凝血酶原复合物等；而基因疗法则是利用基因工程技术将正常的F9基因导入患者细胞中，使其稳定表达并产生足够的凝血因子Ⅸ。
对于甲型血友病患者，日常生活中应避免剧烈运动和受伤风险高的活动，同时保持良好的口腔卫生，定期监测凝血指标，确保及时发现并处理任何出血情况。
2024-02-18 22:03
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
穿龙骨刺片
补肾健骨，活血止痛。用于肾虚血瘀所致的骨性关节炎，症见关节疼痛。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
苯溴马隆片
原发性高尿酸血症，痛风性关节炎间歇期及痛风结节肿等。
