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什么叫蚕豆病
补充说明：什么叫蚕豆病
a******W 2021-06-30 09:57
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
蚕豆病是一种遗传性溶血病，由于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因突变导致的缺乏或减低，使红细胞不能耐受氧化剂，食用蚕豆或蚕豆制品时容易引起溶血。
蚕豆病是由于体内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏或缺失所致。该酶在红细胞内起到保护作用，防止氧化损伤，当其功能异常时，红细胞对氧化剂如蚕豆中的物质敏感，易受到破坏而发生溶血。蚕豆病的症状包括头晕、乏力、食欲不振等非特异性症状，严重者可出现黄疸、尿色深茶样、贫血等症状。
诊断蚕豆病通常需要进行血常规、血生化、G-6-PD活性测定等实验室检查。此外，医生还可能会建议做红细胞脆性试验以评估红细胞的脆弱程度。蚕豆病的治疗主要是针对急性溶血发作，常采用口服补液盐溶液预防电解质紊乱，重症患者可能需输血治疗。对于慢性溶血的情况，可遵医嘱使用叶酸片补充造血原料。
患者平时应避免接触已知诱发溶血的食物和药物，如蚕豆及其制品以及某些解热镇痛药。保持充足休息，避免剧烈运动，以免加重溶血反应。
2024-03-15 08:34
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蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
多发人群：见于先天遗传
临床检查：变性球蛋白小体染色试验
治疗费用：市三甲医院约（5000--10000元）
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
