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胰腺囊性纤维化是什么
补充说明:胰腺囊性纤维化是什么
a******W 2021-06-30 09:59
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胰腺囊性纤维化是一种遗传性代谢疾病,由于基因突变导致囊性纤维蛋白变性,影响胰腺分泌功能和呼吸道上皮细胞的正常功能,从而引起消化不良、呼吸困难等临床表现。该疾病需要多学科管理,包括消化内科、呼吸科及营养支持治疗。
胰腺囊性纤维化是由于CFTR基因突变引起的蛋白质功能障碍,导致胰腺导管上皮细胞分泌黏液增加,进而引发胰腺内小导管扩张形成囊肿,影响胰液排出,进一步加重胰腺功能受损。患者可能出现腹泻、脂肪泻、体重下降、腹部疼痛等症状,还可能伴随有鼻窦炎、支气管扩张等呼吸道感染性疾病的表现,如咳嗽、咳痰、呼吸困难等。
针对胰腺囊性纤维化的诊断通常包括血清淀粉酶测定、胰腺功能测试以及基因检测。此外,高分辨率计算机断层扫描(HRCT)也可用于评估肺部病变情况。治疗措施主要包括胰酶替代疗法以改善消化吸收功能,同时需定期监测并调整药物剂量;对于存在肺部并发症者,可考虑使用吸入性糖皮质激素和长效β2受体激动剂进行控制。
患者应保持良好的营养状态,避免食用高脂食物,遵循医嘱调整饮食结构,确保摄入适量的营养物质,维持生命活动所需的基本需求。
2024-02-21 16:29
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