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重症免疫缺陷病的病因
补充说明：重症免疫缺陷病的病因
a******W 2021-07-02 16:02
免疫缺陷病 免疫缺陷 共济失调 毛细血管扩张症 慢性肉芽肿病
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
重症免疫缺陷病的病因可能包括人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、遗传性免疫缺陷病、共济失调-毛细血管扩张症、慢性肉芽肿病以及白化病等。鉴于重症免疫缺陷病的复杂性和潜在风险，建议患者及时寻求专业医疗帮助以评估和制定适当的治疗方案。
1.人类免疫缺陷病毒(HIV)感染
HIV通过破坏CD4+T细胞，导致机体对各种病原体的防御能力下降，从而引发AIDS。抗逆转录病毒药物治疗是主要手段，如硫酸阿巴卡韦片、拉米夫定片等。
2.遗传性免疫缺陷病
由于基因突变导致免疫系统关键分子缺失或功能障碍，易感多种感染和肿瘤。免疫重建策略包括骨髓移植或造血干细胞移植，例如异基因造血干细胞移植。
3.共济失调-毛细血管扩张症
共济失调-毛细血管扩张症是一种常染色体隐性遗传病，由ATM基因突变引起，导致DNA损伤修复缺陷，进而影响免疫系统的正常功能。患者可遵医嘱使用甲泼尼龙进行免疫调节，也可用环磷酰胺抑制免疫应答。
4.慢性肉芽肿病
慢性肉芽肿病是由于NADPH氧化酶复合物中任一亚单位的基因突变所致，使中性粒细胞无法有效杀死细菌，导致反复感染。可遵照医生的意见使用伊马替尼来改善病情，也可以遵从医生的指导使用达沙替尼进行缓解。
5.白化病
白化病为黑色素合成相关基因突变引起的皮肤及其附属器官黑色素缺乏的一组遗传性皮肤病。由于缺乏黑色素保护，皮肤容易受到紫外线伤害，导致免疫反应异常。患者可以听从医生的建议涂抹防晒霜SPF30+以上，以减少阳光暴露。
重症免疫缺陷病患者需要定期监测免疫状态及相关实验室指标，如血常规、淋巴细胞计数和免疫球蛋白水平。建议保持良好的个人卫生习惯，避免接触可能传播疾病的物品和环境，如公共场所的门把手、电梯按钮等。
2024-02-28 22:32
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由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷，或免疫功能失常或缺陷，引起的病理过程。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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