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血卟啉病怎么治
补充说明:血卟啉病怎么治
a******W 2021-07-11 00:15
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血卟啉病可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗、输血治疗、其他治疗等方式进行治疗。血卟啉病是一种由于血红素合成途径中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,或基因突变,导致血红素合成障碍,或尿卟啉原III合成酶缺乏,引起的一组卟啉代谢紊乱性疾病。
1、一般治疗
血卟啉病患者应避免接触诱发因素,如阳光、药物、感染等。同时,患者还应注意补充水溶性维生素,特别是维生素B6、维生素K等。
2、药物治疗
血卟啉病患者可在医生指导下使用氯喹、羟氯喹等药物进行治疗,可以减少患者体内卟啉的产生,缓解患者的不适症状。如果患者出现疼痛症状,还可在医生指导下服用、哌替啶等药物进行治疗。
3、手术治疗
如果患者病情比较严重,出现肝损害时,可通过肝移植术进行治疗。
4、输血治疗
如果患者病情比较严重,出现溶血性贫血时,可以通过输血治疗的方式进行改善。
5、其他治疗
患者还可以通过血液透析、腹膜透析等方式进行治疗,有利于改善病情。
除此之外,建议患者注意饮食清淡,可以多吃膳食纤维丰富的水果和蔬菜,如柚子、丝瓜、茄子等,保证足够的睡眠,避免熬夜,少吃辛辣刺激油腻的食物,如辣椒、炸鸡、烤鸭等。症状严重时建议及时就医治疗,以免延误病情。
2021-07-11 05:38
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病,属少见病,大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。