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特发性骨髓纤维化的症状
补充说明：特发性骨髓纤维化的症状
a******W 2021-07-11 00:15
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
特发性骨髓纤维化表现为贫血、脾肿大、骨髓腔狭窄、血细胞减少以及巨球蛋白血症。由于该疾病可能引起严重并发症，建议患者及时就医以接受专业治疗和管理。
1.贫血
由于骨髓造血组织被纤维组织替代，无法正常产生红细胞和血红蛋白，导致贫血。贫血可能导致全身各处器官供氧不足，常见于心血管系统、呼吸系统等。
2.脾肿大
脾脏是免疫系统的重要组成部分，在特发性骨髓纤维化中会代偿性增生以清除异常细胞。脾脏肿大会压迫周围器官，引起不适。脾肿大通常发生在左上腹部，患者可能会感到腹胀或疼痛。
3.骨髓腔狭窄
骨髓腔是容纳骨髓的空间，当其因纤维化而缩小时，会影响造血功能。这进一步导致了血细胞减少。骨髓腔狭窄可能引起胸闷、气促等症状，尤其是在活动后。
4.血细胞减少
由于骨髓造血微环境受损以及造血干细胞功能障碍，血细胞生成受到抑制，从而出现血细胞减少的现象。这种情况会导致血液成分比例失调，影响身体的正常生理功能。
5.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是指单克隆IgM增多的一组淋巴浆细胞恶性增殖性疾病，可由遗传因素诱发。巨球蛋白血症患者的骨髓内会出现大量无功能浆细胞，这些细胞可以合成并分泌大量的IgM，进而导致血液中IgM水平升高。高IgM水平会引起凝血功能紊乱，增加出血风险。
针对特发性骨髓纤维化，建议进行血常规、血生化、骨髓活检和血清学标志物检测等检查项目。治疗措施包括应用JAK抑制剂如芦可替尼、达沙替尼等药物控制病情发展。患者应避免剧烈运动，以免加重脾肿大引起的不适，同时注意营养均衡，避免辛辣刺激性食物。
2024-02-09 10:14
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骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
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霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
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