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血友病和血管性血友病的区别和联系
补充说明：血友病和血管性血友病的区别和联系
a******W 2021-07-11 00:18
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病和血管性血友病的区别在于发病原因不同、发病机制不同、症状不同、治疗方式不同、出血表现不同等，患者需要根据不同的病因选择不同的治疗方式。
1、发病原因不同
血友病是由于体内凝血因子缺乏，导致凝血功能障碍的一种遗传性出血性疾病，常见于血友病A、血友病B。血管性血友病是由于血管性血友病因子基因突变或缺失，导致血管性血友病因子数量减少或质量异常，从而引起的一种遗传性出血性疾病，常见于血管性血友病A、血管性血友病B。
2、发病机制不同
血友病是由于体内凝血因子缺乏，导致凝血功能障碍的一种遗传性出血性疾病，常见于血友病A、血友病B。血管性血友病是由于血管性血友病因子基因突变或缺失，导致血管性血友病因子数量减少或质量异常，从而引起的一种遗传性出血性疾病，常见于血管性血友病A、血管性血友病B。
3、症状不同
血友病A患者主要表现为出血，如皮肤、黏膜、关节肌肉等部位出血，严重者可出现内脏出血、颅内出血等。血管性血友病患者主要表现为皮肤黏膜出血，如皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等，严重者可出现内脏出血、颅内出血等。
4、治疗方式不同
血友病患者可在医生的指导下使用醋酸片、氨甲环酸片等药物进行治疗，还可在医生的指导下通过手术的方式进行治疗，如血友病A的清除术、血管性血友病的换血疗法等。血管性血友病患者可在医生的指导下使用氨甲环酸片、注射用重组人凝血因子VIII等药物进行治疗，还可在医生的指导下通过手术的方式进行治疗，如血管性血友病的切除术、血管性血友病的补充替代治疗等。
5、出血表现不同
血友病患者的出血表现为皮肤、黏膜出血，严重者可出现内脏出血、颅内出血等。血管性血友病患者的出血表现为皮肤黏膜出血，轻者仅表现为皮肤瘀点、瘀斑，重者可表现为内脏出血、颅内出血等。
除此之外，血友病和血管性血友病的区别还在于病情严重程度不同、治疗方式不同等。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗，以免延误病情。
2021-07-12 07:15
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
抗宫炎片
清湿热，止带下。用于慢性宫颈炎引起的湿热下注，赤白带下，宫颈糜烂，出血等症。
