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精选回答(1)

赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

小儿肌张力高可能是由遗传性痉挛性截瘫、先天性肌强直、脑瘫、多巴反应性肌张力不全、肝豆状核变性等病因引起的,需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医,明确诊断。
1.遗传性痉挛性截瘫
遗传性痉挛性截瘫是由常染色体显性遗传引起的脊髓和周围神经受损,导致下肢肌肉僵硬、肌张力增高。这些症状可能随着年龄增长而加重。首选药物治疗是使用皮质类固醇如甲泼尼龙进行短期静脉注射,以缓解急性期症状。
2.先天性肌强直
先天性肌强直是一种遗传性疾病,由于肌膜电位敏感性降低,引起持续性的肌肉收缩,从而出现肌张力高的现象。患者可遵医嘱服用氯化钾片、螺内酯胶囊等药物增加细胞内外钾离子浓度,改善不适症状。
3.脑瘫
脑瘫是指出生前到出生后一个月内由各种原因引起的非进行性脑损伤,主要表现为运动障碍,包括肌张力异常。脑瘫的治疗方法主要包括物理疗法、职业疗法以及行为训练等方法来促进患儿的大运动发育。
4.多巴反应性肌张力不全
多巴反应性肌张力不全是由于基因突变导致多巴胺代谢障碍,使大脑中多巴胺含量下降,影响了纹状体的功能,进而引起肌张力高的表现。患者可在医生指导下口服左旋多巴片、盐酸苯海索片等药物进行治疗。
5.肝豆状核变性
肝豆状核变性是铜代谢障碍所致的一种遗传性中枢神经系统脱髓鞘性疾病,会导致铜在体内积累过多,损害大脑、肝脏等器官,进而出现肌张力增高的现象。患者可以遵照医生的意见通过血浆置换的方式清除血液中的铜蓝蛋白,减轻铜在体内的沉积。
建议定期带孩子进行神经发育评估和肌张力检测,监测病情变化。必要时,可进行头颅MRI、基因检测等相关检查,以便早期发现并干预相关疾病。

2024-02-08 21:02

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遗传性痉挛性截瘫 (家族性痉挛性截瘫,家族性痉挛性下身轻瘫)

遗传性痉挛性截瘫(hereditaryspastic paraplegia,HSP) 由Seeligmuller(1874)首先报道,是以双下肢进行性肌张力增高、肌无力和剪刀步态为特征的综合征。临床表现以缓慢进展痉挛性截瘫为主,症状多样,多数学者将其归于遗传性共济失调范畴,约占后者发病总数的1/4。

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