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小儿慢性肉芽肿病的症状是什么
补充说明：小儿慢性肉芽肿病的症状是什么
a******W 2021-07-12 17:38
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医生回答(1)
查继红 主治医师 三甲
擅长：全科
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小儿慢性肉芽肿病的症状包括脾肿大、贫血、反复感染、慢性中性粒细胞减少和巨球蛋白血症。由于该疾病可能引起严重感染，建议及时就医以获得专业治疗。
1.脾肿大
由于遗传性免疫缺陷导致机体无法正常清除细菌和真菌等致病微生物，这些微生物持续存在于体内并刺激脾脏产生炎症反应。脾脏是免疫器官之一，其主要功能是过滤和清除血液中的异物如病毒、细菌等，当存在慢性感染时，脾脏会增生以增加其过滤和清除能力。脾肿大的典型体征是在左上腹部触及一个柔软、可移动且可能有压痛的包块。
2.贫血
贫血可能是由铁缺乏或其他造血原料不足引起的，而铁是红细胞合成过程中必需的一种元素，如果摄入不足或者利用障碍就会出现缺铁性贫血。此外，慢性感染状态会导致铁从红细胞转移到单核-吞噬细胞系统中用于杀灭病原体，进一步加重了贫血的程度。贫血可能导致面色苍白、乏力等症状，严重者可能出现心慌、呼吸困难等情况。
3.反复感染
由于患儿的免疫系统无法有效对抗多种病原体，包括细菌、真菌和原虫，因此容易发生反复感染。先天性免疫缺陷导致机体对外来抗原识别异常，不能启动有效的免疫应答。感染可能导致发热、疲劳、食欲减退等症状，还可能伴随不同类型的感染体征，如淋巴结肿大、皮疹等。
4.慢性中性粒细胞减少
慢性肉芽肿病患者由于基因突变导致缺乏NADPH氧化酶，使中性粒细胞无法有效地杀死入侵的病原体，从而导致慢性中性粒细胞减少。这使得机体对各种病原体的防御能力降低，易发生反复感染。慢性中性粒细胞减少可能导致机体对感染的抵抗力下降，表现为频繁的感染、长期不愈合的伤口以及高风险的并发症。
5.巨球蛋白血症
慢性肉芽肿病患者的B细胞受到持续的抗原刺激，过度活化并产生大量IgE抗体，导致巨球蛋白血症。巨球蛋白血症是指血液中IgM水平升高，超过正常范围。巨球蛋白血症可能会引起黄疸、肝脾肿大、神经系统紊乱等症状。
针对上述症状，建议进行血常规、骨髓穿刺涂片和培养等检查项目以便评估病情。治疗通常包括抗生素治疗和免疫调节剂，如环孢素A或硫唑嘌呤。患儿应注意避免接触可能存在感染风险的环境，保持良好的个人卫生习惯，并定期监测病情变化。
2024-03-26 12:26
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。 不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。 急慢性贫血：急性失血所致贫血、慢性贫血（如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等）。
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