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小儿血友病的症状
补充说明：小儿血友病的症状
a******W 2021-07-12 17:38
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医生回答(1)
李婉 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
小儿血友病的症状包括出血倾向、关节肿胀、肌肉疼痛、皮肤瘀斑以及深部肌肉血肿。由于血友病是一种遗传性出血疾病，严重威胁生命健康，建议及时就医血液科。
1.出血倾向
血友病是由于遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病。凝血功能障碍使机体轻微创伤后出现长时间渗血不止的情况。出血可能发生在任何部位，但通常最先出现在受伤或手术后的伤口处。
2.关节肿胀
血友病患者凝血功能异常，容易发生出血，血液流入关节腔内会导致关节积液和肿胀。常见于膝关节、肘关节等负重较大或活动频繁的部位。
3.肌肉疼痛
当血友病患者凝血因子活性降低时，微血管破裂出血，可能导致肌肉组织受损，引发疼痛。疼痛可局限于一处或多处肌群，也可能呈游走性分布。
4.皮肤瘀斑
血友病患者的凝血功能存在障碍，轻微外伤即可导致皮下毛细血管破裂出血，在皮肤表面形成淤点或淤斑。瘀斑通常不痛且按压不会褪色，常出现在受压迫的部位如手脚。
5.深部肌肉血肿
血友病患者体内的凝血因子减少，使得血液无法正常凝固，从而导致深部肌肉出血形成血肿。血肿通常位于大腿、小腿等较为深层的肌肉组织中，触感较硬，移动患肢时可能会感到不适。
针对上述症状，建议进行基因检测以确认诊断，同时可以进行凝血功能测定、D-二聚体水平检测等实验室检查。对于确诊为血友病的小孩，可在医生指导下使用抗纤溶药物进行止血治疗，如氨甲环酸。日常生活中，应避免剧烈运动以及易造成损伤的活动，保持良好的口腔卫生，定期监测并记录出血情况，以便及时处理。
2024-02-28 16:38
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血友病(hemophilia)是一组缺乏因子Ⅷ(FⅧ)、Ⅸ(FⅨ) 或因子Ⅺ而导致的一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲，即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白，AHG)缺乏症;血友病乙，即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分，PTC)缺乏症;血友病丙，即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质，PTA)缺乏症。在先天性出血性疾病中以血友病最为常见，尤其是血友病甲约占85%。小儿血友病出血自新生儿期开始，但大多数在2岁左右，随着发育活动的增多，出血倾向渐显著。
多发人群：儿童
临床检查：凝血因子VIII/因子IX促凝活性 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 血小板计数 出血时间 凝血酶原时间 血浆凝血因子IX活性
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
布洛芬混悬液
用于儿童普通感冒或流行性感冒引起的发热。也用于缓解儿童轻至中度疼痛，如头痛、关节痛、偏头痛、牙痛、肌肉痛、神经痛。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
